L'aortite peut compliquer différentes maladies systémiques comme l'artérite de Takayasu, la maladie de Horton, la maladie de Behçet, la maladie de Cogan, les spondylarthropathies, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sarcoïdose, la maladie d'Erdheim-Chester mais peut aussi avoir une origine infectieuse, syphilitique ou à salmonelles. L'insuffisance valvulaire aortique, l'anévrisme, la dissection, la sténose de l'aorte ou de ses branches initiales sont autant de présentations initiales possibles. Dans d'autres cas, le tableau inaugural est systémique comportant fièvre ou syndrome inflammatoire. L'anévrisme athéromateux inflammatoire et la fibrose péritonéale sont deux diagnostics différentiels parfois difficiles. D'autres aortites restent idiopathiques. La corticothérapie et parfois la chirurgie sont nécessaires pour éviter les complications qui mettent souvent en jeu le pronostic vital.

Aortitis can be a component of a variety of diseases, such as Takayasu arteritis, giant cell arteritis, Behçet's syndrome, Cogan's syndrome, spondylarthropathies, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, sarcoidosis, Erdheim-Chester's disease and a variety of infectious processes like syphilis, Salmonella and others. The presentation is variable: aortic valve regurgitation, aneurysm, dissection, stenosis of the aorta or its initial branches. Sometimes systemic manifestations are at first presentation like fever or inflammatory syndrome. The differential diagnosis may be difficult in some situation like inflammatory aortic atherosclerotic aneurism, or retroperitoneal fibrosis. Some aortitis remain idiopathic. Corticosteroid and sometimes surgery are mostly required to avoid life-threatening complications.