Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice EMC Démo Suscribirse

Síndromes esclerodermiformes y estados seudoesclerodérmicos - 21/11/18

[98-505-C-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(18)41448-3 
C. Francès a, b , D. Bessis c, d
a Service de dermatoallergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Université Paris VI, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France 
c Service de dermatologie, Hôpital Saint-Eloi, 80, avenue Augustin-Fliche, 34090 Montpellier, France 
d Université de Montpellier, 163, rue Auguste-Broussonnet, 34090 Montpellier, France 

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

páginas 11
Iconografías 16
Vídeos 0
Otros 2

Resumen

Los síndromes esclerodermiformes incluyen una amplia variedad de dermatosis generalizadas o localizadas, distintas de la esclerodermia y la morfea por su apariencia clínica y el contexto en el que ocurren. La biopsia cutánea a menudo es útil para el diagnóstico; demuestra fibrosis dérmica, a veces muy celular, como en la fibrosis sistémica nefrogénica, o asociada a depósitos de mucina, como en el escleredema o el escleromixedema. Esta fibrosis dérmica comienza en la dermis superficial en la enfermedad injerto contra huésped, que es fácil de diagnosticar debido a los antecedentes hematológicos. El escleromixedema, el síndrome POEMS (polineuropatía [P], organomegalia [O], endocrinopatía [E], proteína monoclonal [M], cambios en la piel [S, del inglés skin]) y algunos escleredemas se asocian con gammapatía monoclonal. De principio debe sospecharse un origen tóxico en ausencia de un cuadro clínico característico. La induración de la piel o seudoesclerosis a veces se asocia con atrofia de la piel y/o fibrosis de los tejidos subyacentes dando una falsa impresión de esclerosis cutánea (estados seudoesclerodérmicos). La localización en las manos es común, como en la queiroartropatía diabética o el síndrome de fascitis palmar-artritis, en general asociado a neoplasias. Las genodermatosis esclerodermiformes son excepcionales, la mayoría de las veces esporádicas y, habitualmente, fáciles de reconocer debido a la aparición neonatal temprana de las lesiones. Sin embargo, en algunos casos, como durante la escleroatrofia de Huriez-Mennecier o el síndrome de Werner (progeria del adulto), su diagnóstico puede ser inicialmente dermatológico y tardío en la edad adulta. El reconocimiento de estas últimas afecciones es más importante en la medida en que conllevan un riesgo de susceptibilidad al cáncer.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Palabras clave : Escleromixedema, Escleredema, Fibrosis sistémica nefrogénica, Porfiria cutánea tardía, Genodermatosis, Gammapatía monoclonal


Esquema


© 2018  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Morfeas
  • R. Goussot, C. Francès, D. Lipsker
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Psoriasis
  • A. Du-Thanh, D. Jullien, C. Girard

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual

¿Ya suscrito a este tratado ?

;

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.