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Syndrome des antiphospholipides - 17/12/18

[14-244-A-30]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(18)87652-5 
N. Costedoat-Chalumeau a, b, c, , N. Morel a
a Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares d'Île-de-France, Service de médecine interne, Pôle médecine, Hôpital Cochin, AP-HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France 
b Université Paris-Descartes-Sorbonne-Paris-Cité, Paris, France 
c Inserm U 1153, Centre d'épidémiologie et de statistiques Sorbonne-Paris-Cité (CRESS), Paris, France 

Auteur correspondant.

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Resumen

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est défini par l'association de manifestations thromboemboliques et/ou obstétricales et d'anticorps antiphospholipides (anticoagulants circulants lupiques, anticorps anticardiolipine et anticorps anti-β2-GPI [anti-β2-glycoprotéine de type I]), détectables sur au moins deux prélèvements espacés de plus de 12 semaines. Les thromboses artérielles ou veineuses sont particulièrement fréquentes, mais d'autres manifestations sont possibles, notamment cutanées, neurologiques (convulsions et chorée), hématologiques (thrombopénie et anémie hémolytique), surrénaliennes ou valvulaires. Les manifestations obstétricales peuvent survenir de manière isolée ou être associées à des thromboses. Lorsqu'il y a eu un événement thromboembolique, le traitement repose sur l'anticoagulation au long cours par antivitamines K. Dans les formes obstétricales pures, un traitement par aspirine à dose antiagrégante plaquettaire est introduit au long cours. Le traitement est majoré pendant les grossesses en fonction du passé obstétrical de la patiente avec au minimum l'introduction d'une héparine de bas poids moléculaire à dose préventive. Plus rarement, le SAPL peut se présenter sous la forme d'un syndrome catastrophique des antiphospholipides (catastrophic antiphospholipid syndrome - CAPS) ou se compliquer d'un CAPS au cours de l'évolution. Le CAPS se caractérise par la survenue simultanée de thromboses multiples, typiques par leur prédominance microcirculatoire et pouvant conduire à un tableau de défaillance multiviscérale. Il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement repose alors sur l'anticoagulation efficace (que l'on associe volontiers à de l'aspirine à dose antiagrégante plaquettaire), une corticothérapie et des échanges plasmatiques et/ou une perfusion d'immunoglobulines intraveineuses.

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Mots-clés : Syndrome des antiphospholipides, Syndrome catastrophique des antiphospholipides, Anticoagulant circulant, Anticorps anti-β2-GPI, Anticorps anticardiolipine


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