Le sarcome myéloïde (SM) ou granulocytaire est une localisation extra-médullaire de myéloblastes survenant dans la cadre d’une hémopathie comme les leucémies aiguës myéloïdes (LAM). Souvent cutané, de mauvais pronostic, sa physiopathologie est inconnue. En 2015, nous suggérions, que dans certains cas, la survenue d’un SM pouvait être liée à un phénomène de Koebner (PK) et une implication de la voie TGF-β1/TGF-β1R. Suite à ce travail, une étude physiopathologique a été menée sur 14 cas de SM de LAM afin : (1) d’étudier d’autres voies de signalisation et approfondir les connaissances sur la physiopathologie des SM, (2) d’essayer de confirmer l’hypothèse d’un PK dans la survenue d’un SM.

Quatorze cas de SM cutanés chez 10 patients ayant ou ayant eu une LAM ont été répertoriés. En plus de la voie TGF-β1/TGF-β1R, les voies NGF/TrkA et FGF/Fmmc2, impliquées dans la progression tumorale et dans le PK ont été étudiées par comparaison de leur expression tumorale à de la peau normale, et d’autres pathologies cutanées (métastases cutanées, hémopathies cutanées malignes et psoriasis) et dans des LAM sur biopsies ostéomédullaires (BOM). La présence d’une lésion antérieure au site du SM, pouvant indiquer un PK, était recherchée.

Une lésion antérieure au site d’apparition du SM était décrite pour 5 biopsies, argument fortement en faveur d’un PK. Une surexpression significative de TGFβ1 et TGFβ1R dans les SM et une augmentation du TGFβ1R par rapport aux LAM sur BOM étaient observées. Deux populations se distinguaient dans les SM : les SM CD68+ et les CD68−. Les CD68+ étaient significativement associés à la surexpression du couple TGF-β1/TGF-β1R (p<0,01). Le FGFR2 et le NGF étaient moins exprimés dans les SM et autres pathologies myéloïdes que dans les non-myéloïdes. En revanche, les SM positifs pour le Fmmc2 exprimaient plus fortement le TGF-β1 et le TGF-β1R que ceux FGFR2−. De plus, une polyploïdie du chromosome 8 était toujours trouvée dans les cas où le Fmmc2 était positif.

La présence de lésions précédant la survenue du SM pour 5 cas est en faveur d’un PK dans l’apparition des SM. Nous confirmons l’implication de la voie TGF-β1/TGF-β1R dans les SM. La surexpresssion du TGFR1 dans les SM, non retrouvée dans les LAM sur BOM pourrait être en lien avec la localisation extra-médullaire des myéloblastes. Contrairement au couple TGF-β1/TGF-β1R, le couple NGF/TrkA et le FGFR2 étaient surexprimés dans les tumeurs solides et localisations cutanées d’hémopathies que dans les pathologies myéloïdes. La mise en évidence de deux populations distinctes dans les SM (CD68+ et CD68−) est une donnée intéressante, le rôle des macrophages restant à élucider.

Une étude clinique prospective explorant l’existence de lésions antérieures à la survenue des SM cutanés complèterait l’analyse systématique de la voie TGF-β1/TGF-β1R et de l’expression du CD68. L’étude de la physiopathologie des SM doit continuer.