Les nécrolyses épidermiques (NE, incluant syndrome de Stevens–Johnson [SJS], et nécrolyse épidermique toxique [NET]) sont associées à une mortalité d’environ 25 %. En l’absence de traitement spécifique ayant fait la preuve de son efficacité, les soins de support sont cruciaux pour la prise en charge. L’objectif de cette étude était de suivre la mortalité de la NE au cours du temps dans un centre de recours.

Cette étude de cohorte rétrospective monocentrique a inclus tous les patients hospitalisés pour une NE entre le 01/01/1997 et le 31/12/2017. Pour chacun étaient recueillis : âge, sexe, antécédents, délai à l’admission, données cliniques [SCORTEN, pourcentage de décollement, traitement par ciclosporine (après 2005), séjour en réanimation] et décès pendant le premier séjour hospitalier. Trois périodes étaient identifiées : (1) 1997–2004, avant la labellisation du centre ; (2) 2005–2007, établissement des procédures ; (3) 2008–2017, stabilité des procédures. Les caractéristiques des patients étaient comparées entre ces trois périodes à l’aide du test du Chi² de Pearson et le test de Wilcoxon. L’évolution de la mortalité au cours du temps était testée par une régression linéaire.

Au total, 361 patients étaient inclus, d’âge médian 46 ans (11–99 ans), avec 47 % de femmes. Sur l’ensemble de la période, 66 (18 %) étaient décédés dont 35 (27 %) dans la période 1, 4 (7 %) dans la période 2 et 27 (15 %) dans la période 3, avec une différence significative entre les périodes 1 et 3 (p=0,012). Les caractéristiques des patients (âge, sexe, délai d’hospitalisation, décollement, SCORTEN, comorbidités, ciclosporine), et la proportion de patients avec séjour en réanimation figurent dans le Annexe A. Les patients de la période 2 étaient plus jeunes et moins sévères que ceux des deux autres périodes. On notait une tendance à un taux plus important de complications infectieuses dans la période 3. La régression linéaire montrait une diminution significative du taux de mortalité au cours du temps (β : −0,0027±0,0011, p=0,025), correspondant à une baisse de 2,7 décès/100 hospitalisations/an.

Notre étude montre une baisse significative de la mortalité au cours du temps malgré un profil de patients resté semblable. Le profil différent des patients de la période 2 peut correspondre à une fluctuation d’échantillonnage. En l’absence de traitement spécifique (notamment la ciclosporine, JDP2017) ayant prouvé son efficacité dans notre centre, la baisse de la mortalité pourrait résulter de l’optimisation des soins de support (compensation des pertes cutanées, soins locaux, prévention des infections, prise en charge spécifique en réanimation) et peut-être d’une meilleure détection et/ou d’un traitement plus précoce des complications infectieuses.

La mortalité des NE diminue au cours du temps sans traitement spécifique autre que les soins de support et la prise en charge réanimatoire optimisés.