Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice EMC Démo Suscribirse

Maladie de Waldmann - 07/02/19

[9-057-A-15]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(19)77962-0 
S. Vignes
 Unité de lymphologie, Centre de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), Hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France 

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

páginas 6
Iconografías 1
Vídeos 0
Otros 2

Resumen

La maladie de Waldmann, ou lymphangiectasies intestinales primitives (LIP), est une pathologie très rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par des dilatations lymphatiques digestives entraînant fuite lymphatique intraluminale responsable d'une gastroentéropathie exsudative avec hypoalbuminémie, lymphopénie et hypo-gamma-globulinémie. Le diagnostic est généralement fait avant l'âge de 3 ans, mais la maladie peut être découverte chez l'adulte. Les œdèmes des membres inférieurs sont le principal signe clinique mais des épanchements des séreuses (plèvre, péritoine, péricarde) parfois abondants sont possibles. La gastroentéropathie exsudative est confirmée par l'augmentation de la clairance de l'α1-antitrypsine. La fibroscopie œso-gastro-duodénale peut mettre en évidence des lésions d'aspect laiteux correspondant à des lymphangiectasies sur les biopsies duodénales, confirmant alors le diagnostic. La vidéocapsule endoscopique peut être utile pour évaluer l'extension de la maladie et/ou si la fibroscopie haute n'est pas contributive. Dans de rares cas, les LIP peuvent se compliquer de lymphomes B digestifs ou extradigestifs. La prise en charge repose avant tout sur un régime sans graisses strict, associé à une supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles. L'octréotide, un analogue de la somatostatine, a été proposé avec une efficacité inconstante, en association avec le régime sans graisses. Les résections intestinales peuvent être utiles dans les rares formes segmentaires localisées de la maladie. Une surveillance clinique et biologique prolongée est nécessaire.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Maladie de Waldmann, Lymphangiectasies intestinales primitives


Esquema


© 2019  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Gastroentéropathies exsudatives
  • X. Dray, A. Lavergne-Slove, M. Boudiaf, P. Marteau
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Manifestations digestives des déficits immunitaires primitifs
  • J.-F. Viallard, G. Belleannée, M. Parrens, G. Malamut

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual

¿Ya suscrito a este tratado ?

;

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.