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Malattia di Whipple - 26/02/19

[5-0453]  - Doi : 10.1016/S1634-7358(19)41597-0 
X. Puéchal, MD, PhD
 Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares, Hôpital Cochin, Université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

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Resumen

La malattia di Whipple, infezione batterica sistemica cronica ma curabile dovuta a Tropheryma whipplei, di solito colpisce uomini di mezza età. La forma storica associa tipicamente perdita di peso e diarrea, precedute, in tre quarti dei casi, da un coinvolgimento articolare tipico. Questo avviene, di solito, all'esordio e si evolve, in media, per sei anni durante la diagnosi, sotto forma di oligoartrite o di poliartrite cronica sieronegativa delle grandi articolazioni, ma ha la particolarità di essere intermittente, almeno inizialmente. La poliartrite cronica distruttiva settica può, quindi, verificarsi in assenza di diagnosi. È anche possibile una presentazione sotto forma di una spondiloartrite. Nella maggior parte dei pazienti, nella forma classica, la colorazione con acido periodico di Schiff (PAS) delle biopsie duodenodigiunali rivela inclusioni di macrofagi che corrispondono a strutture batteriche. Tuttavia, il coinvolgimento gastrointestinale può essere assente clinicamente e, talvolta, all'istologia o, anche, mediante amplificazione genica. Anche in assenza di un interessamento digestivo, il reumatologo deve essere in grado di evocare la malattia di Whipple di fronte a un quadro di oligoartrite intermittente, se rimane inspiegabile in un uomo di mezza età. L'amplificazione genica con polymerase chain reaction (PCR), che rileva l'acido nucleico batterico a partire dalla saliva e dalle feci, è, ora, un test diagnostico di prima linea. La PCR facilita la diagnosi precoce della malattia prima dell'inizio di gravi complicanze sistemiche, che sono ancora, talvolta, fatali.

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Parole chiave : Malattia di Whipple, Tropheryma whipplei, Reumatismo infiammatorio, Reumatismo palindromico, Artrite intermittente, Artrite settica


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