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Resective surgery in tuberous Sclerosis complex, from Penfield to 2018: A critical review - 16/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2018.11.002 
K. Ostrowsky-Coste a, b, , A. Neal b, c, M. Guenot b, d, P. Ryvlin e, f, S. Bouvard b, P. Bourdillon d, J. Jung b, c, H. Catenoix b, c, A. Montavont b, c, J. Isnard b, c, A. Arzimanoglou a, b, S. Rheims b, c
a Department of Paediatric Clinical Epileptology, Sleep disorders and Functional Neurology, Hospices Civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France 
b Lyon's Neuroscience Research Center, Inserm U1028/CNRS UMR 5292, 69003 Lyon, France 
c Department of Functional Neurology and Epileptology, Hospices Civils de Lyon and Lyon 1 University, 69003 Lyon, France 
d Department of Functional Neurosurgery, Hospices Civils de Lyon and Lyon 1 University, 69003 Lyon, France 
e Department of Clinical Neurosciences, CHU Vaudois, 1011 Lausanne, Switzerland 
f Epilepsy Institute (IDEE), 69003 Lyon, France 

Corresponding author at: Hospices Civils de Lyon, hôpital Neurologique et Neurochirurgical Pierre-Wertheimer, hôpital Femme–Mère-Enfant, Service d’Épileptologie clinique, des troubles du Sommeil et de Neurologie Fonctionnelle de l’enfant (ESEFNP), 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France.Hospices Civils de Lyon, hôpital Neurologique et Neurochirurgical Pierre-Wertheimer, hôpital Femme–Mère-Enfant, Service d’Épileptologie clinique, des troubles du Sommeil et de Neurologie Fonctionnelle de l’enfant (ESEFNP)59, boulevard PinelLyon69003France

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Abstract

Medically treated patients suffering from tuberous sclerosis complex (TSC) have less than 30% chance of achieving a sustained remission. Both the international TSC consensus conference in 2012, and the panel of European experts in 2012 and 2018 have concluded that surgery should be considered for medically refractory TSC patients. However, surgery remains currently underutilized in TSC. Case series, meta-analyses and guidelines all agree that a 50 to 60% chance of long-term seizure freedom can be achieved after surgery in TSC patients and a presurgical work-up should be done as early as possible after failure of two appropriate AEDs. The presence of infantile spasms, the second most common seizure type in TSC, had initially been a barrier to surgical planning but is now no longer considered a contraindication for surgery in TSC patients. TSC patients undergoing presurgical evaluation range from those with few tubers and good anatomo-electro-clinical correlations to patients with a significant “tuber burden” in whom the limits of the epileptogenic zone is much more difficult to define. Direct surgery is often possible in patients with a good electro-clinical and MRI correlation. For more complex cases, invasive monitoring is often mandatory and bilateral investigations can be necessary. Multiple non-invasive tools have been shown to be helpful in determining the placement of these invasive electrodes and in planning the resection scheme. Additionally, at an individual level, multimodality imaging can assist in identifying the epileptogenic zone. Increased availability of investigations that can be performed without sedation in young and/or cognitively impaired children such as MEG and HR EEG would most probably be of great benefit in the TSC population. Of those selected for invasive EEG, rates of seizure freedom following surgery are close to cases where invasive monitoring is not required, strengthening the important and efficient role of intracranial investigations in drug-resistant TSC associated epilepsy.

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Keywords : Epilepsy surgery, Pediatric epilepsy surgery, Childhood epilepsy, Tuberous Sclerosis, Tuberous Sclerosis Complex


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Vol 175 - N° 3

P. 163-182 - mars 2019 Regresar al número
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