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Sarcomas cutáneos - 29/03/19

[98-650-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(19)42055-4 
N. Ortonne
 Département de pathologie, Hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France 

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Resumen

Los sarcomas cutáneos forman un grupo heterogéneo de tumores. Algunos son relativamente frecuentes (sarcoma de Kaposi [SK]) y dermatofibrosarcoma [DFSP]) y otros son raros (angiosarcoma [AS] cutáneo, sarcoma epitelioide [SE], leiomiosarcoma [LMS] cutáneo) e incluso excepcionales (hemangioendotelioma seudomiogénico). En el plano anatómico, conviene distinguir los tumores que se desarrollan primitivamente en el revestimiento cutáneo (dermis o hipodermis), que pueden presentarse en forma de una enfermedad multifocal (SK) o localizada, de los sarcomas que invaden la piel a partir de los tejidos blandos profundos, como el mixofibrosarcoma. Los sarcomas cutáneos son muy heterogéneos en el plano pronóstico, algunos en el extremo más bien benigno del espectro (SK, DFSP y LMS cutáneos) y otros en el extremo más maligno (AS cutáneos y SE). Más que el grado de la Fédération Nationale des Centres de Lutte contre le Cancer, el tipo histológico determina por regla general la agresividad de los tumores y requiere una valoración patológica especializada por parte de los expertos de la red nacional francesa en caso de problemas (Réseau de Relecture en Pathologie des Sarcomes). En efecto, se requieren algunos marcadores fenotípicos (antígeno de latencia del VHH-8 para el SK y pérdida de INI1 en el SE) o moleculares (fusiones PDGFB-COL1A1 para el DFSP) para el diagnóstico positivo o diferencial de estos tumores. Si bien, por una parte, el tratamiento del DFSP (cirugía con verificación exhaustiva de los márgenes mediante técnica micrográfica de Mohs) y del SK (incluyendo la restauración inmunitaria con tratamientos antirretrovirales altamente activos en la forma epidémica asociada al virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]) está bien codificado y ofrece excelentes resultados, los tratamientos coadyuvantes o alternativos a la cirugía, o bien son poco eficaces, o bien están mal definidos para las otras entidades.

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Palabras clave : Sarcoma cutáneo, Dermatofibrosarcoma de Darier y Ferrand, Sarcoma de Kaposi, Enfermedad de Kaposi, Sarcoma epitelioide, Angiosarcoma cutáneo, Leiomiosarcoma cutáneo


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