Des progrès majeurs ont été réalisés dans la prise en charge des enfants avec une maladie rénale chronique (MRC) au cours des 30 dernières années. Cependant, les données épidémiologiques pédiatriques existantes proviennent essentiellement des registres de traitement de suppléance de l'insuffisance rénale terminale (IRT) et les informations disponibles aux stades plus précoces de MRC sont limitées. L'incidence et la prévalence de la MRC stades 2 à 5 restent mal connues. De rares études en population suggèrent toutefois que la prévalence de la MRC tous stades confondus pourrait concerner 1 % de la population pédiatrique. Les désordres congénitaux incluant les hypodysplasies rénales et uropathies malformatives (congenital abnormalities of the kidney and urinary tract [CAKUT]) et les néphropahies héréditaires sont responsables de la moitié à deux tiers des cas de MRC de l'enfant dans les pays industrialisés, alors que les néphropathies acquises prédominent dans les pays en développement. La progression de la MRC est plus lente chez les enfants avec un désordre congénital que chez ceux ayant une néphropathie acquise en particulier glomérulaire, résultant en une plus faible proportion de CAKUT comme cause d'IRT par rapport aux stades moins avancés de MRC. L'incidence du traitement de suppléance rénale dans la population pédiatrique variait en 2015 de 3 à 15 par million d'enfants (pme) du même âge (environ 8 pme en France) chez les patients de moins de 20 ans. La prévalence du traitement de suppléance rénale chez les moins de 20 ans en 2015 variait de 15 à 20 pme dans certains pays d'Europe de l'Est et d'Amérique latine à 100 pme en Finlande et aux États-Unis (54 pme en France). La plupart des enfants avec IRT démarrent un traitement de suppléance par dialyse (plus fréquemment hémodialyse [HD] que dialyse péritonéale [DP]). Dans environ 20 % des cas, le traitement initial est une greffe rénale préemptive. Dans les pays industrialisés, 60 à 80 % des patients prévalents vivent avec un greffon fonctionnel (75 % en France). Alors que la survie des enfants avec MRC s'est continuellement améliorée au cours du temps, la mortalité reste de l'ordre de 30 fois supérieure à celle de la population générale pédiatrique.