Les vascularites systémiques sont des maladies inflammatoires associées à une inflammation des vaisseaux. En pédiatrie, si tous les types de vaisseaux peuvent être concernés, il existe certaines formes spécifiques de l'enfant. À ce titre, les deux vascularites pédiatriques primitives les plus fréquentes sont la vascularite à IgA (VIgA), anciennement appelé purpura rhumatoïde (PR), et la maladie de Kawasaki (MK). Le pronostic à court terme de la VIgA est lié à l'atteinte digestive et rénale de la maladie, alors que le pronostic à long terme est celui de l'atteinte rénale qui peut être différée et asymptomatique. Ainsi, la bonne compréhension de la surveillance de la bandelette urinaire au long cours par les parents est capitale. La morbidité et la mortalité de la MK sont quant à elles liées à l'atteinte cardiaque subaiguë dont l'incidence est nettement diminuée par un diagnostic précoce et l'administration rapide d'immunoglobulines intraveineuses. D'autres vascularites moins fréquentes sont décrites, comme les vascularites à ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles), la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Takayasu (MT), la maladie de Behçet (MB) ou encore la vascularite cryoglobulinémique. Des vascularites monogéniques beaucoup plus rares ont été identifiées. Ces dernières sont à évoquer devant le jeune âge des patients, l'histoire familiale et certaines caractéristiques cliniques. Le diagnostic génétique d'une vascularite monogénique est capital afin de pouvoir apporter au patient et à sa famille un conseil génétique adapté.