La dermatomyosite (DM) est une maladie inflammatoire rare qui comporte une atteinte cutanée constante et une atteinte musculaire inconstante prédominant aux ceintures. La DM pose des problèmes diagnostiques, nosologiques, thérapeutiques. Si la symptomatologie musculaire avec une atteinte prédominant aux ceintures est similaire dans la DM et la polymyosite (PM), il existe des différences cliniques, histologiques et physiopathologiques, entre DM et PM. De plus, le risque de cancer, assez nettement majoré dans la DM, est peu ou pas augmenté dans la PM. La découverte de nombreux autoanticorps associés aux myosites dans les 20 dernières années a complexifié la classification. Les différentes formes cliniques de la DM (DM juvénile, DM amyopathique, DM associées à un cancer, DM associées aux connectivites, syndrome des antisynthétases), les complications, les possibilités thérapeutiques sont discutées.