Reconstitution de sang total avec hématocrite cible à 27 % dans le cadre d’érythraphérèses - 16/07/19
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Resumen |
Le syndrome drépanocytaire majeur est une pathologie héréditaire qui se révèle dès les premiers mois de naissance. Les accidents vasculaires cérébraux sont une complication grave, 5 à 10 % des enfants surtout dans la 1ère décennie. Nous rapportons une observation d’un enfant ayant présenté un AVC massif à l’âge de 2 ans. Après avoir réalisé deux échanges transfusionnels manuels en urgence, se pose la question de la faisabilité d’érythraphérèse régulière sur séparateur cellulaire. Cette technique automatisée a fait ses preuves vis à vis des échanges manuels dans cette indication afin de maintenir un taux d’Hb (hémoglobine) inférieur à 30 % chez les adultes et adolescents. Toutefois, peu d’équipes effectuent cette méthode chez les patients de petits poids et aucun cas n’est rapporté dans la littérature. Le principal problème réside dans le maintien de l’équilibre rhéologique impliquant une stabilité de l’hématocrite au cours de l’échange. L’enfant pèse 10kg, son Volume Sanguin Total est de 700ml, lors de l’échange, le volume extra corporel avoisine 30 % du VST. Habituellement, l’amorçage de la machine s’effectue avec un CGR dont l’hématocrite est situé autour de 60 %. De ce fait, en début d’érythraphérèse on entraînera une hémoconcentration brutale pouvant favoriser une aggravation de son AVC. L’amorçage de la machine a donc été réalisé avec une reconstitution de sang total dont l’hématocrite est égal à celui de l’enfant (27 %). Trois érythraphérèses ont été réalisées avec une bonne tolérance et un taux résiduel d’Hb inférieur à 5 %. Dans ces trois cas, la reconstitution de sang total avec un hématocrite cible a permis d’éviter une hyperviscosité sanguine délétère pour l’enfant.
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