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Miocardiopatía hipertrófica - 14/08/19

[2-0415]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(19)42599-3 
A. Hagège a, b  : Professeur, chef du département de cardiologie et Centre de référence constitutif des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares
a Hôpital européen Georges-Pompidou et Inserm UMR 970, Paris Centre de recherche cardiovasculaire, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
b Faculté de médecine, Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, 75006 Paris, France 

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Resumen

La miocardiopatía hipertrófica sarcomérica (al menos uno de cada 500) es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante, heterogénea en los planos clínico, fenotípico (hipertrofia, síntomas), genético y pronóstico (a menudo, benigna, con raras posibilidades de insuficiencia cardíaca grave, accidente vascular cerebral o muerte súbita). El diagnóstico ecocardiográfico a menudo es fácil (hipertrofia ventricular izquierda inexplicable, con frecuencia asimétrica, sin dilatación ventricular), mientras que la obstrucción intraventricular izquierda en reposo o durante el esfuerzo es frecuente (70%). La resonancia magnética permite confirmar/descartar el diagnóstico y detectar/cuantificar la fibrosis miocárdica, frecuente. Las anomalías cardíacas son, en general, aisladas (disnea, ángor, palpitaciones, síncopes) y permiten descartar otras etiologías de hipertrofia, a veces difícilmente (hipertenso grave, anciano, deportista). Es una causa frecuente de muerte súbita del deportista de competición y del individuo joven. La genotipificación y la detección familiar son sistemáticas en los centros de referencia/competencia. La abstención terapéutica puede ser lícita en ausencia de síntomas, y la exclusión de los deportes de competición es la regla. Los betabloqueantes o el verapamilo, a veces asociados a disopiramida, son eficaces en las formas obstructivas, que raramente requieren alcoholización septal e incluso cirugía. Los factores de riesgo de muerte súbita (entre ellos, edad joven, antecedentes familiares, síncope, arritmias ventriculares, grados de hipertrofia, obstrucción y dilatación auricular) permiten decidir la implantación de un desfibrilador cardíaco, único tratamiento preventivo eficaz.

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Palabras clave : Miocardiopatía, Miocardiopatía hipertrófica, Hipertrofia ventricular izquierda, Muerte súbita, Genética, Ecocardiografía


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