Les encéphalites auto-immunes sont un groupe de maladies neurologiques rares caractérisées par des signes neurologiques centraux associés à des anticorps ciblant des protéines exprimées à la surface des neurones. Les symptômes neurologiques apparaissent le plus souvent de façon subaiguë et peuvent être précédés de prodromes infectieux. Les signes limbiques (amnésie antérograde, troubles comportementaux, épilepsie temporale) prédominent mais une très grande variété de symptômes peut être rencontrée en fonction de la forme clinique. Les anticorps retrouvés chez les patients ont un rôle central dans la physiopathologie de ces syndromes, et déterminent différentes formes d'encéphalite auto-immune, chacune ayant des caractéristiques cliniques et pronostiques propres. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'un anticorps associé à un tableau clinique compatible, après élimination des diagnostics différentiels. Une tumeur sous-jacente doit être toujours recherchée dans l'hypothèse d'une forme paranéoplasique. Le traitement est empirique, mais dans la majorité des cas les patients répondent au moins partiellement aux immunosuppresseurs. Une surveillance prolongée est nécessaire pour confirmer l'efficacité et la tolérance du traitement, et détecter les rechutes.