Il chilotorace è definito dall'effusione intrapleurica di chilo. La sua presenza richiede due condizioni simultanee: una breccia del dotto toracico (DT) o di uno degli affluenti e un'incontinenza valvolare del vaso linfatico in questione, che diventa ectasico e realizza una linfangectasia localizzata. La sua gestione implica di conoscere l'anatomia e la fisiologia linfatiche. Infatti, le diverse catene linfatiche scambiano connessioni tra di loro e si uniscono alla circolazione sanguigna direttamente alla confluenza venosa del collo o attraverso il dotto toracico, ma esistono molte variazioni anatomiche. Il chilotorace può essere traumatico (il più delle volte, iatrogeno), medico (incluso il chilotorace spontaneo) o congenito. La loro prima causa è iatrogena e postoperatoria, per sezione chirurgica degli affluenti linfatici del DT nel mediastino, in seguito a chirurgia esofagea, aortica, mediastinica o polmonare. Qualunque sia la causa, la gestione del chilotorace si basa su diversi principi: garantire la vacuità pleurica, ridurre la produzione di chilo stabilendo una dieta eventualmente associata all'iniezione di somatostatina, ripristinare l'omeostasi e mantenere lo stato nutrizionale, trattare una possibile causa medica. La chirurgia viene eseguita precocemente in caso di chilotorace chirurgico con una portata maggiore di 1 l/die o dopo fallimento del trattamento medico e realizzazione di un esamelinfatico tramite risonanza magnetica (RM) in caso di chilotorace medico. La strategia chirurgica si basa sulla sutura elettiva potenziata della perdita, eventualmente integrata dalla legatura del dotto toracico, in caso di eziologia chirurgica, o attraverso una sinfisi pleurica mediante talcaggio, in caso di eziologia medica. Quando il chilotorace è legato a una specifica patologia linfatica, può essere trattato in modo elettivo, sapendo che un eccessivo atto di resezione o legatura linfatica può aggravare la situazione o, persino, scompensare un'ascite chilosa. Al massimo, può essere indicato uno shunt pleuroperitoneale in caso di chilotorace refrattario ad alta portata. L'embolizzazione del dotto toracico è un'alternativa interessante alla sua legatura chirurgica, ma rimane complessa e non ampiamente disponibile.