Les cardiomyopathies restrictives (CMR) sont définies par une augmentation des pressions intraventriculaires sans dilatation des ventricules (restriction). Cette définition hémodynamique et phénotypique est à l'origine de diversités clinique, diagnostique, thérapeutique et pronostique qui les distinguent des autres cardiomyopathies aux définitions morphologiques. Les étiologies sont diverses d'origine génétiques ou acquises, peuvent toucher une ou plusieurs couches du myocarde, et impliquent différents processus physiopathologiques (infiltration protéique ou cellulaire, surcharge, fibrose). Les nouveaux outils diagnostiques d'imagerie sont aujourd'hui, par la caractérisation des mécanismes physiopathologiques et de la topographie des lésions, d'une grande aide diagnostique, notamment dans les amyloses cardiaques, les sarcoïdoses, et certaines maladies de surcharge comme l'hémochromatose, même si la biopsie myocardique reste parfois nécessaire. Le diagnostic étiologique est indispensable pour l'adaptation urgente et spécifique de la prise en charge cardiologique et du traitement étiologique s'il existe, déterminants majeurs pour améliorer la survie.