Las vasculitis necrosantes sistémicas primarias son afecciones infrecuentes, pero potencialmente graves, cuyas causas se desconocen en la mayoría de los casos y cuyos mecanismos fisiológicos y patógenos sólo se comprenden parcialmente. Las principales son: poliarteritis nudosa (PAN), polivasculitis microscópica (PVM), granulomatosis con polivasculitis (GPV) (anteriormente denominada enfermedad de Wegener), granulomatosis eosinofílica con polivasculitis (GEPV) (anteriormente denominado síndrome de Churg-Strauss), enfermedad de Kawasaki, algunas vasculitis cutáneas leucocitoclásticas, vasculitis por inmunoglobulinas A (IgA) (anteriormente denominada púrpura reumatoidea o de Schöenlein-Henoch) y vasculitis crioglobulinémicas. Se definen por la inflamación y la necrosis de las paredes vasculares, principalmente de las arterias, pero a veces de los capilares y las vénulas. Se clasifican según el calibre de los vasos afectados y otras características histológicas y clínicas: presencia o ausencia de granulomas, infiltrados eosinofílicos o depósitos de Ig, pero también criterios clínicos e inmunológicos, en particular la detección (o no) de autoanticuerpos séricos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA). En Francia, por ejemplo, su prevalencia varía de 11 por millón de habitantes para la GEPV a 31 por millón de habitantes para la PAN. Todos los órganos pueden verse afectados, pero la mayoría de las veces estas vasculitis tienen expresiones clínicas muy distintas entre sí. Los pacientes con PAN, por ejemplo, a menudo tienen alteración del estado general con fiebre, dolor abdominal, mononeuritis múltiple (o multineuritis) e hipertensión arterial o incluso insuficiencia renal de tipo renovascular. La GPV (Wegener) tiene un tropismo especial por las estructuras otorrinolaringológicas (sinusitis, rinitis costrosa, otitis), los pulmones (nódulos cavitados o no, a veces hemorragia alveolar) y los riñones (glomerulonefritis extracapilar). La GEPV (síndrome de Churg-Strauss) se revela con frecuencia por asma de aparición tardía, resistente, con eosinofilia y posiblemente mononeuritis múltiple, manifestaciones cutáneas (púrpura, urticaria, exantema maculoso) y sistémicas. Deben buscarse causas infecciosas, en particular una infección por el virus de la hepatitis B para la PAN o de la hepatitis C para las vasculitis crioglobulinémicas, cuyo tratamiento incluye antivirales, que han demostrado ser eficaces en estos casos. El tratamiento de la GPV, de la PVM y de las demás vasculitis ajenas a las infecciones está ahora bastante bien codificado, con asociaciones de corticoides y de inmunosupresores, cuya intensidad puede adaptarse a la gravedad de la enfermedad y a las características generales del paciente. Algunos anticuerpos monoclonales han demostrado ser eficaces para el tratamiento de las vasculitis asociadas con los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). El pronóstico ha mejorado de forma considerable en los últimos 30 años, con una supervivencia de alrededor del 80% a 10 años. Aunque las causas y los mecanismos patógenos de estas vasculitis aún no han sido aclarados, los progresos terapéuticos son constantes.