Functioning endocrine pancreatic tumors in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) are rare. We present a case of a symptomatic neuroendocrine tumor in a 27-year old woman. The identification of the nature of the neuroendocrine tumors was difficult despite the use of a wide range of diagnostic procedures. This case is interesting in many ways: this is an exceptional illustration of MEN 1 with vipoma associated with calcitonin secretion and it is also a good example of the benefits and limitations of each diagnostic procedure in the heterogeneous group of neuroendocrine tumors.

Les tumeurs endocrines fonctionnelles du pancréas s'intégrant dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) sont rares. Le cas présenté ici est celui d'une patiente de 27 ans avec une tumeur neuroendocrine symptomatique de type vipome. Le diagnostic précis de la tumeur neuroendocrine s'est avéré difficile malgré les multiples moyens à disposition. L'intérêt de ce cas est double: d'une part, il s'agit de la présence exceptionnelle d'un vipome avec sécrétion inappropriée de calcitonine dans une NEM 1, d'autre part, ce cas permet de mettre en évidence l'apport et les limites de chaque méthode diagnostique dans ce groupe hétérogène que forment les tumeurs neuroendocrines.