La myasthénie auto-immune (MAI) est la plus fréquente des pathologies de la jonction neuromusculaire. L’antigène cible le plus fréquent est le récepteur à l’acétylcholine (RAch) avec la présence d’anticorps anti-RAch chez 70 à 80 % des patients avec myasthénie généralisée. L’identification d’autres auto-anticorps tels que les anti-MuSK (muscle specific tyrosine kinase) et les anti-LRP4 (low density lipoporotein receptor-related protein 4) a défini de nouvelles formes de MAI. D’autres auto-anticorps (anti-titine, anti-récepteur à la ryanodine) n’ont pas un rôle pathogène mais sont des biomarqueurs d’association à un thymome. L’association de plusieurs auto-anticorps chez un même patient est possible. La stratification des patients avec MAI en sous-groupes selon leurs caractéristiques cliniques et immunologiques a permis de dégager des spécificités évolutives et thérapeutiques.

Myasthenia gravis (MG) is the most frequent of the neuromuscular junction disorders. Seventy to 80% of MG patients disclose autoantibodies toward acetylcholine receptor. However, other antigenic targets have been identified more recently with autoantibodies against muscle specific tyrosine kinase (MuSK), low density lipoporotein receptor-related protein 4 (LRP4) and other synaptic or post-synaptic proteins. Some autoantibodies have a clear pathogenicity while others like anti-titin antibodies are considered as biomarkers of thymoma-associated MG. Clinical and immunological data allows classification of patients into subgroups, with implication for optimal therapy and prognosis.