La biopsie nerveuse est un geste considéré comme relativement invasif, dont les objectifs sont soit de déterminer directement l'étiologie d'une atteinte nerveuse périphérique, soit d'en préciser le mécanisme. En raison du développement croissant des biomarqueurs sériques, de la génétique moléculaire et des techniques d'imagerie, les indications de la biopsie nerveuse ont diminué ; cependant, cet examen garde un intérêt crucial dans certaines situations cliniques. Il est important pour le clinicien qui fait la demande de biopsie nerveuse de connaître dans les grandes lignes les techniques et les résultats attendus, afin de pouvoir au cas par cas décider de l'indication de cet examen. Cet article détaille les grandes indications de la biopsie nerveuse, les lésions élémentaires et les anomalies rencontrées dans les pathologies susceptibles d'atteindre le système nerveux périphérique, qu'elles soient acquises ou héréditaires. Dans tous les cas, la biopsie doit être pratiquée en respectant des règles strictes de conditionnement des prélèvements, indispensables à leur analyse. Il faut également rappeler qu'un échantillon de biopsie nerveuse peut se conserver pendant des années, et peut être adressé pour analyse à un centre de référence habitué à interpréter cet examen.