Granulomatose avec polyangéite (Wegener) - 08/10/20
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Highlights |
• | La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire des vaisseaux de petit calibre et une granulomatose extravasculaire. |
• | La GPA se caractérise cliniquement par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale, tandis que l’atteinte articulaire est souvent révélatrice. |
• | La GPA s’accompagne de la présence d’ANCA, dirigés contre la protéinase 3 dans l’immense majorité des cas. |
• | Le traitement d’induction repose sur l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou de rituximab qui obtient une rémission dans plus de 80 % des cas. |
• | Le rituximab, à faible dose semestrielle, s’est imposé comme traitement d’entretien le plus efficace avec une tolérance satisfaisante. Il est recommandé pendant 42 mois après la rémission chez les patients à fort risque de rechute, comme ceux ayant déjà rechuté ou avec ANCA-PR3. |
Résumé |
La granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA) est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire des vaisseaux de petit calibre et une granulomatose, péri- et extravasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise dans sa forme complète par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. La GPA s’accompagne de la présence d’ANCA, de type cytoplasmique dans environ 90 % des formes diffuses et dans 50 % des formes localisées, qui sont dirigés contre la protéinase 3 dans l’immense majorité des cas. Les cANCA PR3 sont très spécifiques de la GPA et ont donc une importante valeur diagnostique. Le traitement de la GPA repose sur l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou de rituximab qui permet l’obtention de la rémission dans plus de 80 % des cas. L’azathioprine était le traitement d’entretien le plus utilisé mais le rituximab en entretien, à faible dose semestrielle, diminue davantage les rechutes avec une tolérance satisfaisante. Il est administré sous forme de perfusions semestrielles de 500 mg pendant 18 mois aprés la fin du traitement d'induction ou 42 mois pour les patients à fort risque de rechute, comme ceux ayant déjà rechuté ou avec ANCA anti-PR3. Des rechutes à distance surviennent dans plus de 50 % des cas. Un des problèmes thérapeutiques majeurs est lié à la survenue d’effets secondaires des traitements, dont la gravité et la fréquence sont souvent liées à une prolongation du traitement difficilement évitable.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : Granulomatose avec polyangéite, Vascularite nécrosante, vascularite associée aux ANCA, Immunomodulation thérapeutique, Médicaments biologiques, Rituximab
Esquema
☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 87 - N° 5
P. 359-366 - octobre 2020 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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