Le syndrome de Cushing est une affection rare mais fréquemment évoquée. Son diagnostic peut poser des problèmes délicats, aussi bien pour affirmer la réalité de l’hypercorticisme que pour en déterminer la cause. La gravité de cette pathologie, la diversité de ses complications et les multiples options thérapeutiques rendent sa prise en charge délicate. L’objectif de cette revue est de présenter les données les plus récentes sur la prise en charge d’un hypercorticisme, en particulier sur les méthodes diagnostiques et le traitement. Nous avons utilisé une bibliographie obtenue par Medline en nous limitant aux années 1996–2006. Nous nous sommes aussi appuyés sur des revues antérieures et des conférences de consensus.

Nous avons retenu les données suivantes : l’intérêt du dosage du cortisol salivaire à minuit dans le diagnostic positif du syndrome de Cushing ; l’utilité du test à la desmopressine dans le diagnostic différentiel avec un « pseudoCushing » lié à l’alcool ou à une pathologie psychiatrique ; la nécessité d’un cathétérisme des sinus pétreux lorsque l’imagerie hypophysaire n’est pas contributive ou que les tests dynamiques sont discordants ; la place du scanner thoracoabdominal en coupes fines et de la scintigraphie aux analogues de la somatostatine, éventuellement couplés, pour la localisation d’une sécrétion ectopique d’ACTH ; le traitement avant tout neurochirurgical de l’adénome corticotrope, confié à une équipe entrainée ; l’importance de la prise en charge des complications, en particulier vasculaires et osseuses.

Si l’incidence de la maladie n’est que d’un pour 100000 habitants par an, des études systématiques dans des populations de diabétiques de type 2 mal équilibrés ou de sujets explorés pour « incidentalomes » surrénaliens retrouvent jusqu’à 2 à 5 % d’hypercorticismes infracliniques. La prise en charge endocrinienne améliore le pronostic métabolique de ces patients. Si ces données sont confirmées, le dépistage de cette maladie devrait être large dans ces populations.

Cushingʼs syndrome is a rare but frequently considered disease. Its diagnosis can lead to some difficulties, including confirming the effective endogenous hypercortisolism and determining its cause. The severity of this disease, the diversity of its complications and the multiple therapeutic options make its management challenging. The aim of this review is to present the most recent data about management of Cushingʼs syndrome, especially diagnostic approaches and therapeutic options. Our references were obtained by screening MEDLINE database from 1996 to 2006. We also included some anterior reviews and consensus statements.

We retained the following points: midnight salivary cortisol is a useful tool in the diagnosis of Cushingʼs syndrome; the desmopressin test can help to distinguish between Cushingʼs syndrome and “pseudoCushingʼs” due to alcohol consumption or psychiatric disorders; cavernous sinus and inferior petrosal sinus sampling is indicated in the evaluation of ACTH-dependent Cushingʼs syndromes when pituitary imaging is normal or equivocal or when dynamic tests are contradictory; multislice computed-tomography of the chest and the abdomen and somatostatin analogue scintigraphy, eventually combined, are the best imaging procedures in occult ectopic ACTH syndromes; patients with Cushingʼs disease should be referred to a neurosurgeon experienced in corticotroph adenomas surgery; metabolic consequences of Cushingʼs syndrome, such as cardiovascular risk factors and osteoporosis need an aggressive treatment.

The incidence of Cushingʼs syndrome is only 1/100000 per year. However, hypercortisolism is diagnosed by systematic evaluation in 2 to 5% of patients with poorly controlled type 2 diabetes and adrenal incidentalomas. Endocrinological management of the disease improves metabolic disorders in these patients. If these results are confirmed, screening for Cushingʼs syndrome should be systematically performed in these populations.