Le sarcome d'Ewing périosté se définit comme un sarcome d'Ewing histologiquement typique qui naît dans le périoste et respecte strictement la cavité médullaire et l'os spongieux.

La description de 4 cas personnels et la revue de la littérature permettent d'en rappeler les aspects habituels et les critères diagnostiques basés sur le scanner. Il souligne que le pronostic de cette forme particulière de sarcome d'Ewing est globalement plus favorable que celui du sarcome d'Ewing commun. Cette analyse précise enfin les conséquences chirurgicales de ce diagnostic. Lors de la biopsie, l'opérateur doit éviter de perforer la corticale et d'inoculer, ainsi, la médullaire. Lors de la résection chirurgicale, la possibilité d'une exérèse corticale partielle n'interrompant pas la continuité diaphysaire doit être discutée pour permettre d'éviter à certains jeunes malades les aléas des moyens de reconstruction massifs lorsqu'ils sont suivis de chimiothérapie.

Periosteal Ewing's sarcoma is a histologially typical Ewing's sarcoma arising in the periosteum with no involvement of the medullary canal or cancellous bone.

We describe four cases in our experience and review the literature, recalling the usual computed tomography diagnostic criteria and the therapeutic consequences. Prognosis of periosteal Ewing's sarcoma is generally better than for ordinary Ewing's sarcoma. In order to avoid inoculating the canal, the operator must strictly avoid perforating the cortical during the biopsy. At surgical resection, cortical resection can be partial maintaining a continuous diaphysis; this should be examined as a possibility for young patients in order to avoid the problems encountered with massive reconstruction followed by chemotherapy.