Le syndrome de Cogan « typique » est défini par une kératite interstitielle non-syphilitique associée à une atteinte audio-vestibulaire proche du syndrome de Ménière avec un délai maximum de 2 ans entre les atteintes. Le syndrome de Cogan est dit « atypique » en présence d'une atteinte oculaire inflammatoire autre que la kératite interstitielle, d'un tableau audio-vestibulaire différent de celui évoquant un syndrome de Ménière, ou d'un délai de plus de 2 ans entre les atteintes ophtalmologiques et audio-vestibulaires. D'autres manifestations sont possibles, principalement des signes généraux et une vascularite le plus souvent des gros vaisseaux touchant volontiers l'aorte thoracique. La présence d'un syndrome inflammatoire est habituelle, et aucun test biologique spécifique n'est disponible. Le pronostic est dominé par l'atteinte audio-vestibulaire et en particulier le risque de surdité définitive, d'autres complications en particulier les complications vasculaires étant rares. Le traitement fait appel à la corticothérapie et le recours aux autres immunosuppresseurs ou aux biothérapies reste mal codifié.

“Typical” Cogan's syndrome is defined as a non-syphilitic interstitial keratitis associated with audio-vestibular resembling Ménière's disease with a 2-year maximum delay between these 2 organ impairment. Cogan syndrome is classified as “atypical” in the absence of interstitial keratitis and the presence of other inflammatory eye manifestations, an audio-vestibular impairment different from typical Menière-like disease, or a delay longer than 2 years between eye and audio-vestibular manifestations. Constitutional signs and large-vessel vasculitis is also possible, mostly affecting the thoracic aorta. The presence of acute-phase reactants is common, but no specific laboratory tests are available. The prognosis is dominated by the audio-vestibular impairment and in particular the risk of deafness, while other complications especially vascular complications being rare. Treatment with glucocorticoids is usually necessary and the combination to other immunosuppressive therapies or biological-targeted drugs needs to be determined.