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Pénfigo - 22/10/21

[98-250-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(21)45723-7 
M. Castel : Assistante spécialiste, L. Jelti : Assistante spécialiste, V. Hebert : Chef de clinique assistant, P. Joly  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Clinique dermatologique, Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, Inserm U1234, Université de Normandie, Hôpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France 

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Resumen

El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmunitaria poco frecuente de la piel y las mucosas. Se caracteriza desde el punto de vista histológico por una separación intraepidérmica por acantólisis y por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas desmosómicas. El diagnóstico se basa en pruebas inmunológicas para detectar autoanticuerpos in vivo e in vitro y determinar su especificidad antigénica. La clasificación del pénfigo se basa en el aspecto clínico, el nivel de separación histológica y la identificación del antígeno diana del autoanticuerpo. Se distingue entre pénfigo profundo, caracterizado por lesiones predominantemente mucosas, separación suprabasal y autoanticuerpos contra la desmogleína 3 (Dsg3), y pénfigo superficial, caracterizado por lesiones cutáneas, separación subcórnea y autoanticuerpos contra la desmogleína 1 (Dsg1), así como los pénfigos paraneoplásicos caracterizados por la asociación frecuente con una hemopatía linfoide, separación suprabasal, necrosis de queratinocitos e infiltrado liquenoide dérmico, y autoanticuerpos contra varias proteínas de la familia de las plaquinas. El tratamiento depende principalmente de la gravedad de la enfermedad. La base del tratamiento es el rituximab en combinación con un ciclo corto de corticoides sistémicos. Los pacientes que no pueden recibir rituximab como primera elección se tratan con corticoides sistémicos, a menudo asociados a un inmunosupresor.

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Palabras clave : Enfermedad autoinmunitaria, Enfermedad ampollosa, Acantólisis, Desmosoma, Desmogleínas, Rituximab, Corticoides, Inmunosupresores


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