Suscribirse

Craniopharyngiomas - 27/11/21

Doi : 10.1016/j.lpm.2021.104078 
Ross Hamblin a, b, c, #, Georgios Tsermoulas a, b, d, ##, Niki Karavitaki a, b, c, ###,
a Institute of Metabolism and Systems Research, College of Medical and Dental Sciences, University of Birmingham, Birmingham, UK 
b Centre for Endocrinology, Diabetes and Metabolism, Birmingham Health Partners, Birmingham, UK 
c Department of Endocrinology, Queen Elizabeth Hospital, University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust, Birmingham, UK 
d Department of Neurosurgery, Queen Elizabeth Hospital, University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust, Birmingham, UK 

Corresponding author.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

páginas 15
Iconografías 4
Vídeos 0
Otros 0

Abstract

Craniopharyngiomas are rare epithelial tumours situated primarily in the sellar/parasellar region, occurring along the path of the craniopharyngeal duct. Whilst classed as histologically benign tumours, their unpredictable growth pattern and proximity to vital structures including the optic chiasm, hypothalamus, and pituitary gland renders them a considerable threat, with significant associated morbidity and increase in mortality. Occurring both in child and adulthood, their clinical manifestations are broad, commonly with symptoms/signs secondary to hypothalamic-pituitary dysfunction, raised intracranial pressure and visual compromise. They have two distinct histological subtypes (adamantinomatous and papillary), with unique patterns of age distribution, and genetic and molecular make-up. With increasing understanding of their genetic pathogenesis including BRAF V600E mutations in the papillary subtype, and β-catenin mutations in the adamantinomatous, further research provides hope for the discovery of targeted medical therapy that can exploit molecular changes occurring as a result of such alterations. Until then, primary treatment consists of surgery with or without radiotherapy, with intracystic aspiration, chemotherapy or irradiation being alternative options in selected patients. Long term management by an experienced multidisciplinary team is essential, given the breadth of complications, including hypothalamic morbidity, visual compromise, cognitive and neuropsychological sequelae and impairment to quality of life.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Esquema


© 2021  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Vol 50 - N° 4

Artículo 104078- décembre 2021 Regresar al número
Artículo precedente Artículo precedente
  • Pituitary Surgery
  • Pietro Mortini, Luigi Albano, Lina Raffaella Barzaghi, Marco Losa
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Diabetes insipidus
  • Mirjam Christ-Crain, Odile Gaisl

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
La compra de artículos no está disponible en este momento.

¿Ya suscrito a @@106933@@ revista ?

@@150455@@ Voir plus

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2026 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.