Il existe une association spécifique entre désordre mastocytose clonal (DMC), alpha-tryptasémie héréditaire (ATH), et anaphylaxie au venin d’hyménoptère (AVH) sévère. Près de 8 % des patients allergiques au venin d’hyménoptère présentent un DMC. Une ATH est retrouvée chez au moins 8,5 % des patients présentant une AVH de grade 4. Pour ces patients le risque d’anaphylaxie fatale est majeur. La coexistence des deux maladies accroît le risque d’AVH sévère voire fatale.

La présentation souvent atypique des réactions allergiques en cas de DMC ou d’ATH peut conduire à des erreurs de prise en charge si elle est méconnue, soulignant l’importance et le besoin de stratégies diagnostiques pour pouvoir identifier correctement ces patients. Une réaction à prédominance cardiovasculaire en l’absence d’urticaire ou d’angioedème après piqûre d’hyménoptère est suspecte de DMC sous-jacent, même en cas de tryptasémie basale normale, et ne devrait pas être confondue avec une attaque de panique ou une syncope vaso-vagale. De même, un antécédent de syncope inexpliquée ou d’anaphylaxie “idiopathique” peut révéler une mastocytose ou une ATH.

Une immunothérapie allergénique (ITA) est indispensable pour tout patient allergique au venin d’hyménoptère avec DMC sous-jacent ou tryptasémie basale élevée, et devrait être proposée à vie du fait d’un risque élevé de rechute d’allergie sévère et parfois fatale à l’arrêt de l’immunothérapie.

Severe hymenoptera venom anaphylaxis (HVA) is specifically associated with clonal mast cell disorder (CMD) and hereditary alpha-tryptasémia (HαT). About 8% of hymenoptera venom allergic patients present a CMD. HαT is found in at least 8.5% of patients with Müller grade 4 HVA. For these patients the risk for fatal anaphylaxis is highest. The coexistence of HαT with CMD increases the risk of severe or fatal HVA.

The atypical presentation of allergic reactions in case of CMD or HαT might lead to inappropriate care and management if proper diagnosis is missed, underscoring the importance and need for diagnostic strategies in order to correctly identify these patients. Predominant cardiovascular symptoms in the absence of urticaria or angioedema after an insect sting are suggestive of underlying CMD, and should be distinguished from panic attack or vasovagal syncope. Similarly, an unexplained syncope or an “idiopathic” anaphylaxis might reveal mastocytosis or HαT.

Venom immunotherapy (VIT) is essential for all patients with CMD or with elevated basal tryptase levels and should be maintained life-long because of the high risk of severe or sometimes fatal relapse when VIT is discontinued.