Les anomalies congénitales des artères coronaires sont fréquentes et variées. La plupart ne sont que de simples curiosités anatomiques sans conséquence clinique. Certaines peuvent entraîner ischémie myocardique, accidents coronariens aigus ou mort subite. Les anomalies coronaires représentent la seconde cause cardiaque de mort subite. Les fistules coronaires sont des communications anormales entre une artère coronaire et, soit une cavité cardiaque, soit un gros vaisseau. La plupart des fistules coronaires peuvent être fermées par cathétérisme interventionnel. Les autres doivent être opérées (fermeture intracardiaque ou transcoronaire). Les résultats sont excellents. Les anomalies de naissance à partir de l'artère pulmonaire intéressent essentiellement l'artère coronaire gauche. Cette anomalie entraîne, tôt dans la vie lorsque les résistances vasculaires pulmonaires baissent, une ischémie de gravité variable. Le traitement chirurgical consiste à réimplanter l'ostium anormal dans l'aorte ascendante. Le risque opératoire dépend de la sévérité de l'ischémie myocardique préopératoire. Les résultats à distance sont excellents. Certaines des anomalies de naissance et de trajet à partir de l'aorte exposent à un risque de mort subite d'effort. Les formes intéressant l'artère coronaire gauche sont dangereuses et doivent être opérées. Les indications sont plus discutées dans les formes intéressant l'artère coronaire droite et sont réservées aux formes symptomatiques. La correction chirurgicale doit s'adapter à l'anomalie : réimplantation coronaire (trajet interartériel sans segment intramural), ostioplastie coronaire (trajet interartériel avec segment intramural), myotomie supra-artérielle (trajet intraconal). Certaines anomalies sont rares et sévères (atrésie de l'ostium coronaire gauche) ou fréquentes et le plus souvent asymptomatiques (artère coronaire avec « pont » myocardique).