Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice Suscribirse

Neuromyélite optique aiguë (maladie de Devic) - 09/03/22

[17-066-A-57]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(22)44902-5 
J. Pique, P. Nicolas, R. Marignier
 Service sclérose en plaques, pathologies de la myéline et neuro-inflammation, Centre de référence des maladies inflammatoire rares du cerveau et de la 964 moelle (MIRCEM), Hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, Hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 

Auteur correspondant.

Résumé

La neuromyélite optique (NMO), ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central. Elle se caractérise par des poussées sévères impliquant préférentiellement le nerf optique et la moelle épinière. Bien que décrite par Devic dès 1894, elle a longtemps été considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques (SEP). Cependant, la connaissance de la maladie s'est considérablement améliorée sur les 20 dernières années, permettant de mettre en évidence des différences sur les plans clinique, épidémiologique et physiopathologique, en faisant une maladie bien définie et distincte de la SEP. La distinction entre SEP et NMO est cruciale, car leur pronostic et leur traitement sont différents. La NMO est caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'aquaporine 4 (anti-AQP4). Détectables dans le sérum chez 80 % des patients environ, les anti-AQP4 sont un biomarqueur diagnostique et pronostique. Leur découverte a permis l'élargissement du spectre de la NMO à d'autres atteintes du système nerveux central. Cet élargissement a fait proposer le terme de NMO spectrum disorder (NMOSD). Ces anticorps anti-AQP4 jouent également un rôle clé dans la physiopathologie de la NMO par leur fixation sur leur cible à la surface des astrocytes. Chez les patients séronégatifs pour l'anticorps anti-AQP4, on retrouve dans environ 30 % des cas un autre anticorps dirigé contre une protéine oligodendrocytaire : la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), qui va faire l'objet d'un article dédié de l'EMC. Les poussées de NMO sont généralement très sévères avec un potentiel de handicap majeur dès la première poussée et l'évolution clinique de la NMO est rapidement péjorative en l'absence de traitement adapté, soulignant l'importance d'un diagnostic précoce. Le traitement de fond repose sur une immunosuppression avec un arsenal thérapeutique qui s'est récemment élargi grâce aux premiers essais thérapeutiques dans cette maladie.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Neuromyélite optique, Maladie de Devic, Myélite aiguë, Névrite optique, Aquaporine 4


Esquema


© 2022  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée
  • A. Fromont, T. Moreau
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Aspects cliniques, physiopathologiques, et thérapeutiques de la sclérose en plaques
  • J.-C. Ouallet, B. Brochet

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.