La maladie d'Erdheim Chester (MEC) est une maladie rare appartenant aux histiocytosis du groupe L. L'atteinte orbitaire(AO) survient dans 1/3 des cas mais les descriptions radiologiques sont rares.

Notre objectif était de décrire les aspects radiologiques de l'AO liée à la MEC (AO-MEC) de la plus large cohorte mondiale de MEC suivie au centre national de référence.

Les IRM orbitaires initiales et de suivi des patients atteints de MEC prouvée histologiquement, ont été analysées. Des lésions orbitaires ont été constatées chez 45(33%) patients parmi 137 sujets inclus. L'attente était bilatérale dans 38/45(84%) cas. Les patients étaient le plus souvent des hommes (78%) avec la moyenne d'age de 62 ans (24-81). L'infiltration intensément rehaussée, au moins partiellement fibreuse, située autour de la gaine du nerf optique, adjacente au pôle postérieur du globe était l'aspect radiologique le plus fréquent(52%). Les anomalies de signal du nerf optiques étaient retrouvées dans 47 % des cas. Deux patients présentaient une hypertrophie homogène des muscles oculomoteurs réalisant ainsi le phénotype « myositique » de l'AO-MEC. Aucun patient n'avait de dacryoadénite isolée. Seuls 7(15%) patients avait l'IRM du crane normale par ailleurs. L'atteinte sinusienne et de la post-hypophyse étaient des anomalies le plus fréquemment associées (56% et 53% respectivement). L'AO était révélatrice de la maladie dans seulement 7/45(16%), avec l'exophtalmie étant la constatation la plus fréquente dans ce sous-groupe des patients (3/7(43%). Une disparition /diminution des anomalies fut constatée chez 17/24(71%) de patients ayant bénéficié d'un suivi radiologique tardif. L'AO-MEC représente un spectre lésionnel qui résulte fréquemment en la souffrance du nerf optique, dont le retentissement fonctionnel reste à préciser. Ainsi la recherche de l'AO-MEC doit faire partie du bilan initial et dois bénéficier d'un suivi systématique ophtalmologique et par IRM orbitaire des patients atteints de la MEC (figures 1 à 3) (références 1 à 4)