Les tumeurs rétropéritonéales sont des tumeurs rares. Il s'agit le plus souvent de sarcomes. Les signes cliniques sont la conséquence de la compression des organes de voisinage. La tomodensitométrie est le moyen d'investigation le plus fréquemment utilisé pour la détection, la caractérisation, le bilan préopératoire et le suivi des tumeurs rétropéritonéales. Le diagnostic précis repose sur l'analyse histologique de la pièce opératoire. Le taux de récidive locale est de l'ordre de 50 %. La résection complète de la tumeur avec absence de marges microscopiques est un des principaux facteurs pronostiques avec le grade, le caractère non métastatique initial et le type histologique. En situation néoadjuvante, la chimiothérapie peut améliorer le geste chirurgical curatif et permettre de limiter au maximum les séquelles fonctionnelles d'une chirurgie potentiellement mutilante. La résection complète de la récidive tumorale impose souvent l'ablation des organes adjacents. Un traitement complet peut être proposé associant en plus de la chirurgie une radiothérapie externe et une chimiothérapie préopératoire. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien tous les 3 mois pendant les deux premières années, suivi d'un examen annuel au moins pendant 5 ans est recommandé.