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Atrophie multisystématisée - 23/06/22

[17-062-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(22)44897-4 
M. Fabbri, MD, PhD a, A. Foubert-Samier, MD, PhD b, , A. Pavy-le Traon, MD, PhD a, O. Rascol, MD, PhD a, W.-G. Meissner, MD, PhD b
a Département de neurosciences, Centre d'investigation clinique de Toulouse CIC1436, Centre de référence maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, Centre COEN NeuroToul et réseau NS-Park/FCRIN, CHU de Toulouse, Inserm et Université de Toulouse 3, Toulouse, France 
b Service de neurologie des maladies neurodégénératives, Hôpital Pellegrin, Centre de référence maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative de l'adulte, d'évolution progressive et de pronostic sévère. Elle s'exprime par une combinaison variable d'un syndrome parkinsonien (P), d'un syndrome cérébelleux (C) et d'une dysautonomie. Le diagnostic est établi sur des critères qui viennent d'être récemment revus. Ceux-ci reposent principalement sur deux entités diagnostiques, l'AMS « cliniquement établie » intégrant des données de biomarqueurs et l'AMS « cliniquement probable » reposant essentiellement sur des données cliniques. Le diagnostic de certitude nécessite la confirmation par l'examen anatomopathologique. En fonction de la prédominance du syndrome parkinsonien ou du syndrome cérébelleux, on définit deux formes d'AMS : l'AMS de type P ou l'AMS de type C. Les ressources thérapeutiques sont limitées hormis les traitements symptomatiques notamment de la dysautonomie et l'efficacité partielle de la lévodopa. Un accompagnement par une équipe pluridisciplinaire est nécessaire pour améliorer les conditions de vie du patient et de sa famille.

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Mots-clés : Atrophie multisystématisée, Syndrome parkinsonien atypique, Dysautonomie, Syndrome cérébelleux


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