Le syndrome de Gleich est une entité clinique qui associe des épisodes récidivants d'angioedème, une hyperéosinophilie et une élévation des immunoglobulines M. Ce syndrome décrit en 1984 par Gleich a un bon pronostic et est caractérisé par l'absence d'atteinte d'organe, au contraire d'autres syndromes hyperéosinophiliques.

Une femme de 39 ans avait, depuis 10 ans, des épisodes récidivants d'angioedème, avec une prise de poids de 4 à 6 kg durant les poussées. S'y associaient une hyperéosinophilie et une hyperimmunoglobulinémie M à 6,68 g/l (N < 1,6 g/l) et G. Tous les symptômes disparaissaient spontanément en quelques jours. Il n'y avait pas d'autres anomalies en particulier cutanée, cardiaque, et pulmonaire. Les explorations immunologiques, parasitologique et hématologique répétées étaient normales. La malade était hospitalisée en raison de l'augmentation de la fréquence des poussées. Le nombre d'éosinophiles s'élevait à 30 731 cellules/mm ³ , les lactodéshydrogénases à 902 U/l (N : 204 - 412), la protéine éosinique cationique à 371 mg/l (N < 12) et les IgE à 140 U/l (N < 100). Les fonctions rénale, cardiaque et pulmonaire étaient normales. La biopsie de moelle osseuse ne montrait aucune anomalie.

Le syndrome de Gleich est une maladie bénigne, même si elle peut être très inconfortable. Son étiologie reste inconnue. Les corticoïdes systémiques permettent de contrôler les poussées.

Episodic angioedema with eosinophilia is a new syndrome associating hypereosinophilia, episodic angioedema and elevation of immunoglobulin M. This syndrome, first described by Gerald Gleich, has a good prognosis and no organ involvement.

A 39-year old woman developed for 10 years, recurrent episodes of swelling, weight gain of 4 to 6 kg, hypereosinophilia and hyperimmunoglobulinemia M and G. All symptoms disappeared spontaneously within a few days. Numerous investigations (cutaneous, cardiac, pulmonary, immunologic, parasitologic) were negative. The patient was recently hospitalized because of increased recurrence of episodes and major discomfort. We noted hypereosinophilia up to 30.731 eosinophils/mm ³ , elevated lactate dehydrogenase to 902 U/l (N: 204-412), elevated eosinophile cationic protein to 371 mg/l (N < 12) and elevated immunoglobulin E to 140 U/l (N < 100). Renal, pulmonary and cardiac functions were normal. Bone marrow biopsy showed no abnormality.

Gleich's syndrome is a benign but often incapacitating disease of unknown etiology. Systemic glucocorticoids may control flare-ups.