Le syndrome d'Olmsted est une affection congénitale rare, associant une kératodermie palmo-plantaire circonscrite et des lésions hyperkératosiques péri-orificielles plus ou moins marquées, à d'autres symptômes cutanés et généraux, variables suivant les malades décrits dans la littérature. Dix-neuf cas de ce syndrome ont été rapportés jusqu'à présent.

Une jeune fille de 17 ans avait des plaques hyperkératosiques inflammatoires des organes génitaux externes et de la face interne des cuisses, une hyperkératose palmo-plantaire ainsi qu'une dystrophie unguéale. Une lésion hyperkératosique isolée se situait au niveau du menton. Le diagnostic de syndrome d'Olmsted était porté. Un traitement par acitrétine (25 mg/jour) entraînait une amélioration nette des lésions palmo-plantaires et génitales en quatre semaines. Après 7 mois de traitement, l'effet thérapeutique était excellent sur les lésions palmo-plantaires et unguéales. Un érythème bien délimité persistait toutefois dans la région anogénitale 2 ans après le début du traitement.

Dans la littérature, l'efficacité des rétinoïdes dans le syndrome d'Olmsted est controversée. L'acitrétine semble néanmoins être le traitement de choix de ce syndrome, du moins chez l'adulte.

The Olmsted syndrome is a rare congenital disorder with palmoplantar keratoderma and hyperkeratotic periorifical plaques. Only 19 cases were reported in the literature. Other cutaneous and organic findings have been reported with different frequencies.

A 17-year-old girl presented with genital, perigenital and perianal hyperkeratotic plaques extending to the thighs, palmoplantar keratoderma and nail dystrophy. A small erythematokeratotic plaque was localized below the lower lip. Improvement of the palmoplantar and genital lesions was noted after one month of treatment with 25 mg acitretine daily. Further substantial improvement of the palmoplantar and ungueal lesions was observed during the next 7 months. However, discrete erythematous perianal and perigenital lesions persisted in these areas 2 years later.

Efficacy of retinoids in the Olmsted syndrome is controversially discussed in the literature. However, acitretin seems to be the treatment of choice of this syndrome in adults.