L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une maladie génétique de la matrice collagénique. Les patients présentent une faible masse osseuse et de nombreuses fractures spontanées, ainsi que des manifestations extra-osseuses (anomalies dentaires, hypermobilité articulaire, etc.). Dans la littérature, des cas de ruptures tendineuses ont été rapportés chez des patients atteints d’OI [1Mehta R., Mahajan U. Tibial-tubercle avulsion and patellar-tendon rupture in pre-pubertal child with osteogenesis imperfecta (OI): case report and review of current treatment in OI J Clin Orthop Trauma 2020 ;  11 (2) : 339-34310.1016/j.jcot.2020.01.013 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Nasra M.H., Dijanic C., Sudah S., Michel C.R., Cohen J. Simultaneous bilateral patellar tendon rupture in a patient with osteogenesis imperfecta Cureus 2021 ;  13 (6) : e1546610.7759/cureus.15466

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias].

Nous avons utilisé des souris oim, modèle validé d’OI de type 3, et des souris contrôles (WT) (n=10/groupe). À l’âge de cinq semaines, elles ont été scannées à l’aide d’un SPECT-CT puis euthanasiées. La densité osseuse a été mesurée par tomographie dans l’épiphyse de l’olécrane et les insertions du triceps brachial et du triceps sural ont été étudiées par histologie. L’expression des protéines tendineuses a été évaluée par western blot dans le tendon de la queue. Le tendon du long fléchisseur des orteils a été soumis à des tests mécaniques.

Chaque souris oim présente au moins une fracture par avulsion dans les épiphyses à forte tension tendineuse. Le volume osseux relatif et la densité minérale de l’épiphyse y sont significativement inférieurs à ceux des souris WT. Les tendons des souris oim ont une aire de section plus petite, mais ne montrent pas de différence d’expression de la ténomoduline. Ces tendons sont moins rigides (module de Young significativement inférieur), moins visqueux (hystérésis élastique et relaxation de contrainte significativement inférieurs), mais plus étirables (déformation ultime significativement plus élevée) que ceux des souris WT.

Nos données suggèrent que l’unité tendon–os est affectée chez les souris oim à 5 semaines, ce qui pourrait expliquer les ruptures tendineuses chez les patients. Ces données doivent être complétées par l’analyse de souris adultes. Il serait intéressant d’évaluer l’effet des traitements sur ce complexe.