Ongles en cornet au cours de l'épidermolyse bulleuse de Dowling Meara : 2 cas - 29/04/08
C. Jacobzone [1],
V. Conan-Charlet [2],
I. Plantin-Eon [1],
V. Viseux [1],
J.-P. Leroy [2],
P. Plantin [1]
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Introduction |
Nous rapportons deux observations d'épidermolyse bulleuse de Dowling-Meara où il existait des déformations des ongles en cornet.
Observations |
Deux soeurs âgées de 72 et 75 ans avaient une dermatose bulleuse évoluant par poussées depuis l'enfance. L'aspect des lésions et l'étude en microscopie électronique étaient en faveur du diagnostic d'épidermolyse bulleuse de Dowling-Meara. Les 2 malades avaient certains ongles des mains déformés en pince et en cornet. Il n'existait pas de cas similaire dans la fratrie indemne de tout signe d'épidermolyse.
Discussion |
Les atteintes unguéales ne sont pas rares au cours des épidermolyses bulleuses superficielles. L'atteinte en cornet semble assez spécifique de cette épidermolyse bulleuse. Ces 2 observations sont également caractéristiques par l'aspect en microscopie électronique des tonofilaments péri-nucléaires agrégés en « écheveaux » et non en mottes.
Trumpet nail deformity during the course of Dowling-Meara type epidermolysis bullosa simplex. A report of two cases. |
Introduction |
We report two patients with Dowling-Meara type epidermolysis bullosa simplex: who had trumpet nail deformity.
Case reports |
Two 75 and 72 year-old sisters, had flare-ups of epidermolysis bullosa simplex since childhood. The aspect of the lesions and electron microscopy were in favour of the diagnosis of the Dowling-Meara variant of epidermolysis bullosa simplex. Both women had several fingernails with pincer and trumpet nail deformities. There were no such signs among the other siblings, who had never had epidermolysis.
Discussion |
Nail involvement is not rare during the course of superficial epidermolysis bullosa. The trumpet lesions appear to be relatively specific to the present two cases of epidermolysis bullosa simplex. The electron microscopic findings of these two cases were also noteworthy, with whisk-like but not round clumping of the perinuclear tonofilaments.
Esquema
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 129 - N° 4
P. 424-427 - avril 2002 Regresar al número
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