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Maladie de Takayasu - 20/09/22

[19-1520]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(22)45666-4 
A.-F. Guédon a, R. Bourgade b, C. Toquet b, c, O. Espitia d, O. Fain a, A. Mekinian a,
a Service de médecine interne et inflammation - Immunopathology-Biotherapy Department (DMU 3iD), Hôpital Saint-Antoine, Sorbonne Université, AP-HP, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
b Service d'anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Nantes, 9, quai Moncousu, 44093 Nantes cedex 1, France 
c Institut du thorax, UMR 1087, CNRS, CHU de Nantes, Université de Nantes, boulevard Jacques-Monod-Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 1, France 
d Service de médecine interne et médecine vasculaire, CHU de Nantes, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'artérite de Takayasu est une panartérite inflammatoire des gros vaisseaux d'étiologie inconnue touchant préférentiellement l'aorte et ses branches principales ainsi que les artères pulmonaires. Son incidence est estimée à 1,11 cas par million de personnes par année, et touche préférentiellement la femme jeune. Elle se caractérise par la succession de deux phases : une phase préocclusive, inflammatoire et systémique, pouvant passer inaperçue, et une phase occlusive, caractérisée par des symptômes vasculaires ischémiques, conséquence des lésions artérielles pariétales à type de sténose, occlusion ou anévrisme. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et morphologiques. Lorsqu'il est disponible, l'examen anatomopathologique retrouve un aspect de panartérite granulomateuse à prédominance médioadventicielle, segmentaire et focale. La prise en charge consiste en l'administration d'une corticothérapie et souvent d'immunosuppresseurs, voire de biothérapies, en la correction des facteurs de risque cardiovasculaires ainsi qu'en la prévention des complications vasculaires. Le taux de survie sans rechute à 5 ans est de 58,6 %.

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Mots-clés : Vascularite, Aorte, Troncs supra-aortiques, Corticothérapie, Immunosuppresseurs, Maladie de Takayasu


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