La incidencia de las malformaciones congénitas del pene ha aumentado en los últimos 20 años. Estas anomalías suelen revelarse al nacer. Cada vez se registran más casos de diagnóstico prenatal. Tras algunas reseñas anatómicas y embriológicas, este artículo aborda la fisiología, en particular del prepucio, y luego las principales malformaciones del pene en los niños. En el parágrafo sobre fisiología se abordan las preguntas más frecuentes de los pediatras y de los médicos tratantes sobre la dificultad para retraer la piel del prepucio. Las principales entidades malformativas son el hipospadias, las anomalías del eje del pene y el pene oculto. En la mayoría de los casos, la repercusión de estas anomalías es principalmente estético. En algunas formas, el pronóstico funcional puede estar comprometido. Para cada entidad, se mencionan las formas anatómicas, el diagnóstico clínico y los principios de la reparación quirúrgica.