Le xeroderma pigmentosum est une génodermatose rare, de transmission autosomique récessive. Les manifestations cutanées sont dominées par les cancers cutanés. Le but de ce travail était d'étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs des tumeurs cutanées au cours du xeroderma pigmentosum (XP).

Une étude monocentrique rétrospective a été réalisée dans le service de Dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca, incluant tous les cas de XP hospitalisés ou suivis de 1990 à 2000. Tous les dossiers ont été inclus. L'étude anatomopathologique a été réalisée dans tous les cas de tumeurs cutanées.

Cent vingt cas (54 p. 100 de sexe féminin et 46 p. 100 de sexe masculin) de xeroderma pigmentosum ont été colligés. La moyenne d'apparition de la première tumeur était de 7,7 ans. Cent cinquante-trois tumeurs cutanées ont été diagnostiquées chez 96 malades (80 p. 100). Ces tumeurs étaient à type de carcinome basocellulaire dans 32,6 p. 100 des cas, de carcinomes épidermoïdes dans 33,9 p. 100 et de mélanome dans 11 p. 100. Des tumeurs oculaires ont été observées dans 31 cas (25,8 p. 100) et buccales dans 8 cas. L'exérèse chirurgicale d'une ou de plusieurs tumeurs a été réalisée dans tous les cas. Une électrocoagulation a été associée dans 42 p. 100 des cas et une greffe cutanée dans 52 p. 100 des cas. Les récidives cutanées après chirurgie ont été notées dans 55 cas (57,2 p. 100). Nous avons noté 25 décès, 31 malades ont été perdus de vue.

Notre série se caractérise par une grande fréquence des tumeurs cutanées (80 p. 100). Ces tumeurs étaient surtout représentées par les carcinomes basocellulaires et épidermoides avec une survenue à un âge précoce (7,7 ans). Notre série se caractérise aussi par une grande fréquence de récidives cutanées après chirurgie (51,6 p. 100). La négligence des conseils de photoprotection, l'absence des visites de contrôle régulières aboutissent à la prolifération de tumeurs de grande taille rendant le geste thérapeutique difficile voire impossible.

Xeroderma pigmentosum is a rare recessive and autosomically transmitted genodermatosis. Its cutaneous manifestations are dominated by skin cancers. This investigation aims at studying the epidemiologic, clinic, histologic, therapeutic and evolutive aspects of the skin tumors during xeroderma pigmentosum.

A retrospective monocentric study was carried out in the Dermatology and Veneorology Department of Ibn Rochd University Hospital of Casablanca, Morocco. It included all the xeroderma pigmentosum admitted to hospital or followed-up from 1990 to 2000. All the dossiers were included. The anatomopathologic study was carried out in all the skin tumor cases.

One hundred and twenty xeroderma pigmentosum were admitted in 10 years. Fifty-four percent of the cases were females and 46 p. 100 were males. The mean apparition of the first tumor was 7.7 years. One hundred and fifty-three skin tumors were diagnosed in 96 patients (80 p. 100). These tumors were of basocellular carcinoma type in 32.6 p. 100, of squamous cell carcinoma type in 33.9 p. 100 and of melanoma type in 11 p. 100. Ocular tumors were found in 31 cases (25.8 p. 100) and buccal in 8 cases. Therapeutically, the surgical exeresis of one or many tumors was performed in all cases. Electrocoagulation was associated in 42 p. 100 of the cases and skin graft in 52 p. 100. Cutaneous relapses after surgery were noticed in 55 cases (57.2 p. 100). Twenty-five patients died and 31 were lost to follow-up.

Our series is characterized by a large frequency of mainly cutaneous tumors (80 p. 100) in comparison with the largest review of literature (45 p. 100). These tumors were mainly represented by basocellular and squamous cell carcinoma with onset at an early age (7.7 years). Our series is also characterized by a large frequency of cutaneous relapses after surgery (51.6 p. 100). Neglecting advice on photoprotection and the lack of regular control visits lead to the proliferation of large size tumors, making therapeutic strategies difficult or even impossible.