L'acrodermatite entéropathique est une maladie rare autosomique récessive, liée à une anomalie de l'absorption intestinale du zinc. Elle se révèle habituellement dans les premiers mois de la vie, lors du sevrage de l'allaitement maternel. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson nourri exclusivement au sein, atteint d'une acrodermatite entéropathique.

Un nourrisson, de sexe féminin, âgé de 4 mois était né à terme. Elle consultait dans le service de dermatologie pour une dermite du siège persistante depuis l'âge de 1 mois, résistant aux différents traitements symptomatiques. Des lésions érythémato-vésiculeuses et squameuses, parfois érosives, péri-orificielles avec extension au tronc et aux extrémités, étaient progressivement apparues. Elle était nourrie exclusivement au sein et avait un bon état général. Le diagnostic d'acrodermatite entéropathique était confirmé par une zincémie effondrée (14 µg/100 ml). La concentration du zinc dans le lait maternel était abaissée (46 µg/100 ml), ainsi que la zincémie de la mère (94 µg/100 ml). Une étude génétique était pratiquée chez tous les membres de la famille : seule l'enfant était homozygote pour la mutation, tandis que son frère et ses parents étaient hétérozygotes. Un traitement par le sulfate de zinc était institué, et l'évolution était favorable.

L'acrodermatite entéropathique est caractérisée par un tableau clinique très évocateur et le diagnostic est confirmé par la mise en évidence d'un taux bas du zinc plasmatique. La survenue d'une acrodermatite entéropathique lors de l'allaitement maternel exclusif est rare, elle a été rapportée essentiellement chez les prématurés. Notre observation est particulière par l'existence d'une acrodermatite entéro-pathique chez un nourrisson né à terme, nourri exclusivement au sein, avec un déficit en zinc du lait maternel et une zincémie abaissée chez la mère.

Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal recessive disorder, caused by impaired absorption of zinc from the gastrointestinal tract. Symptoms of acrodermatitis enteropathica occur within the first few months after birth and tend to appear shortly after discontinuation of breast-feeding. We report a breast-fed infant with acrodermatitis enteropathica.

A full term, 4-month-old girl, consulted in dermatologic department for persistent and refractory anogenital lesions since the age of 1 month, with progressive erythematous, vesiculous and squamous lesions, sometimes erosive in a peri orificial and acral pattern. She was calm and healthy baby. She was breast feeding. The diagnosis of acrodermatitis enteropathica was confirmed by decreased plasma zinc level (14 µg/100 ml). Breast milk zinc levels was low (46 µg/100 ml), as plasma zinc level of the mother (94 µg/100 ml). A genetic study showed that she was homozygous for the mutation, whereas her brother and parents were heterozygous. She was given zinc sulphate, and her condition has improved significantly.

Acrodermatitis enteropathica is characterized by a characteristic clinical feature and the diagnosis is confirmed by decreased plasma zinc level. Acrodermatitis enteropathica in exclusively breast fed infant is rare, it was essentially reported in premature babies. Our case report is particular because it's concerning a full-term breast-fed infant, with zinc deficiency in breast milk and mother's decreased plasma zinc level.