Las dermatosis ampollosas autoinmunitarias subepidérmicas tienen como características comunes un despegamiento ampolloso dermoepidérmico y depósitos de inmunoglobulinas (Ig) y complemento a lo largo de la membrana basal epidérmica demostrados por inmunofluorescencia cutánea directa. Se han identificado seis enfermedades. El penfigoide ampolloso es la afección más frecuente en las personas ancianas. La corticoterapia tópica fuerte con dermocorticoides de clase 4 es eficaz y ha mejorado el pronóstico al reducir la mortalidad y la morbilidad. El penfigoide del embarazo se produce en el tercer trimestre o en el posparto y, por lo general, tiene un buen pronóstico. El penfigoide cicatricial sigue siendo a menudo desconocido y se diagnostica de forma tardía, con el riesgo de que se produzcan graves secuelas sensoriales; afecta principalmente a las mucosas externas y su tratamiento está aún poco codificado. La dermatosis por IgA lineal se presenta en adultos, donde puede ser inducida por medicamentos, y en niños; se caracteriza por depósitos de IgA y suele responder bien a la dapsona. La epidermólisis ampollosa adquirida es una enfermedad excepcional, que puede simular clínicamente una epidermólisis ampollosa distrófica hereditaria, un penfigoide ampolloso o incluso un penfigoide cicatricial. Suele ser grave y resistente al tratamiento.