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Quand le mécanicien est raide - 07/12/22

Doi : 10.1016/j.revmed.2022.10.170 
H. Sahli, F. Ben Messaoud , S. Boussaid, S. Rahmouni, K. Zouaoui, S. Jemmali, S. Rekik, M. Elleuch
 Rhumatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une forme particulière de myopathies inflammatoires. Son association à une spondyloarthrite axiale (SA) n’a été décrite qu’une seule fois dans la littérature [1]. Nous rapportons un autre cas à ce propos.

Observation

Patiente âgée de 54 ans, ayant été admise dans notre service pour exploration de rachialgies inflammatoires évoluant depuis plusieurs années, des arthralgies et des myalgies diffuses depuis une année et une impotence fonctionnelle récente. L’examen à l’admission a trouvé une ankylose du rachis cervical et une raideur lombaire ainsi qu’un œdème douloureux des deux mains avec une kératose fissuraire. La pression des masses musculaires était douloureuse avec un signe du Tabouret positif. L’examen cardiovasculaire a noté la présence des signes d’insuffisance cardiaque globale. À la biologie, il y avait une CRP à 113mg/L et un syndrome musculaire : élévation des ASAT, des CPK et des LDH à trois, dix et quatre fois la normale, respectivement. La radiographie standard du bassin a montré une sacro-iliite bilatérale confirmée à l’IRM. La TDM thoracique était en faveur d’une pneumopathie infiltrante diffuse. Une myocardite a été également diagnostiquée à l’IRM cardiaque. La biopsie musculaire a objectivé une myosite inflammatoire. Le bilan immunologie a révélé la présence d’anti-PL7. Le diagnostic de syndrome des anti-synthétases (SAS) a été posé de même qu’une spondyloarthrite axiale (SA) associée, tenant compte des critères ASAS 2009. La patiente a bénéficié de trois boli de Solumédrol et d’un bolus de cyclophosphamide avec une évolution initiale favorable.

Discussion

Chez notre patiente, les signes cliniques du SAS dominaient le tableau. L’atteinte ostéoarticulaire au cours du SAS est typiquement celle d’une polyarthrite distale non érosive [1]. L’atteinte axiale n’est pas rapportée. Le défi thérapeutique chez notre patiente est de préserver, d’une part, le pronostic vital qui dépend essentiellement de l’atteinte pulmonaire et cardiaque et le pronostic fonctionnel en faisant attention aux effets indésirables cumulés.

Conclusion

Notre observation illustre une nouvelle association entre un SAS et une SA. À défaut de l’établissement d’un lien physiopathologique entre les deux pathologies, leur association pourrait être fortuite.

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Vol 43 - N° S2

P. A429 - décembre 2022 Regresar al número
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  • Myopathie inflammatoire idiopathique : profil clinique, immunologique, phénotypique et thérapeutique
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