La maladie de Behçet (MB) est une vascularite pouvant toucher les vaisseaux de tout type et de tout calibre. Sa principale atteinte artérielle est représentée par l’anévrysme de l’artère pulmonaire (AP), dont la rupture peut entraîner une hémorragie foudroyante. Le but de notre travail est d’étudier les particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives des patients présentant un anévrysme de l’AP dans le cadre de la MB.

Il s’agit d’une étude monocentrique, descriptive et rétrospective, s’étalant sur une période de 11 ans (2000–2021), et incluant 531 patients atteints de la MB selon les critères révisés de l’ICBD.

51 patients ont été recensés, soit une fréquence de 10 %. L’âge moyen des patients était de 36 ans±11 (20–69), et le sexe ratio (H/F) de 4,1. Les facteurs cardiovasculaires incluaient le tabagisme (13,5 %), et l’hypertension artérielle (9,6 %). Le délai médian de présentation était de 5,5 ans [1 ; 12] après le diagnostic de la maladie. La découverte de l’anévrysme de l’AP était fortuite (78 %) ou révélée par une hémoptysie (6 %), toux (6 %), douleur thoracique (4 %) et dyspnée (2 %). Les anévrysmes des AP étaient volontiers multiples (78 %), proximaux (46 %) et bilatéraux (29 %). Des atteintes artérielles étaient associées dans 25 % des cas, à type d’anévrysmes des artères périphériques (17 %), thromboses des AP (7,7 %), thromboses des artères cérébrales (4 %) et anévrysmes de l’aorte (2 %). La thrombose veineuse était simultanément retrouvée chez 21 % des patients, au niveau des veines caves supérieure (9,6 %) et inférieure (9,6 %), veines cérébrales (7,7 %) et veines des membres inférieurs (6 %). La thrombose intracardiaque droite était observée dans 17 % des cas. Les autres atteintes extravasculaires étaient principalement : cutanéomuqueuse (73 %), oculaire (46 %), articulaire (29 %), et neurologique (10 %). Sur le plan thérapeutique, les patients étaient sous colchicine (89 %), bolus de corticothérapie relayé par voie orale (94 %), et traitement immunosuppresseur : cyclophosphamide (38,5 %), azathioprine (31 %), anti-TNF-α (2 %). Une anticoagulation curative était administrée dans 21 % des cas. Un seul patient a bénéficié d’un traitement chirurgical. La rechute concernait 15 % des patients. Trois décès ont été rapportés.

Du fait de leur ressemblance anatomique avec les veines, les artères pulmonaires représentent le site artériel de prédilection de la MB. Les anévrysmes des AP en sont quasi-pathognomoniques, volontiers multiples, bilatéraux et proximaux. Ils s’associent fréquemment aux thromboses des AP (25 %), mais aussi aux thromboses veineuses (80 %) et intracardiaques droites (33 %), avec lesquelles ils constituent un cluster vasculaire spécifique. Leur caractère inflammatoire les expose à un risque accru de rupture, pouvant rapidement engager le pronostic vital. La prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur le traitement immunosuppresseur. L’intervention endovasculaire et chirurgicale est rarement nécessaire.

Les anévrysmes des AP sont caractéristiques de la MB, qu’il faut savoir évoquer, surtout en présence de thrombose veineuse profonde et intracardiaque droite associée. L’instauration rapide d’un traitement immunosuppresseur est primordiale afin de pallier le risque de rupture qui peut être fatale au patient.