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Neuroblastoma - 20/01/23

[4-100-N-10]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(23)47450-1 
D. Plantaz a , C. Freycon a, I. Schiff a, C. Durand b, V. Combaret c, A. Pagnier a, C. Piolat d, H. Sartelet e
a Service d'immuno-hémato-oncologie pédiatrique, Hôpital Couple-Enfant, CHU de Grenoble Alpes, CS 10217, 38043 Grenoble cedex, France 
b Service d'imagerie pédiatrique, Hôpital Couple-Enfant, CHU de Grenoble Alpes, CS 10217, 38043 Grenoble cedex, France 
c Laboratoire de recherche translationnelle, Centre Léon-Bérard, 28, rue Laennec, 69008 Lyon, France 
d Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital Couple-Enfant, CHU de Grenoble Alpes, CS 10217, 38043 Grenoble cedex, France 
e Service d'anatomie pathologique, Hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 

Resumen

El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en los niños pequeños. Se trata de un tumor embrionario derivado del sistema nervioso simpático embrionario correspondiente a las células de la cresta neural, a partir de la que se forman la médula suprarrenal y los ganglios simpáticos pararraquídeos. La localización más frecuente del tumor primario es el abdomen. La mayoría de las veces, los tumores están diseminados, con metástasis óseas y medulares frecuentes, en particular después de los 18 meses de edad. La gran heterogeneidad clínica se caracteriza por un espectro que oscila de la regresión espontánea a la progresión tumoral a pesar de cualquier tratamiento y se asocia a una gran heterogeneidad biopatológica. La estadificación clinicorradiológica y la gradación histopatológica asociadas al perfil biológico del tumor permiten establecer el grupo de riesgo y la indicación del tratamiento más adecuado, que se basa en asociaciones variables de quimioterapia, resección quirúrgica, radioterapia e inmunoterapia. A pesar de los tratamientos principales, la supervivencia de los niños que presentan un neuroblastoma de riesgo alto es inferior al 50%.

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Palabras clave : Neuroblastoma, Tumor de la médula suprarrenal, Cáncer infantil, Catecolaminas, Oncogén NMYC, Gammagrafía con MIBG, Sistema nervioso simpático


Esquema


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