Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son anomalías congénitas que consisten en una conexión anormal entre arterias y venas cerebrales a través de neovasos. El 3-20% de las MAV se revelan en la infancia por una hemorragia cerebral, convulsiones o cefaleas, o en pruebas de imagen efectuadas por otro motivo en un paciente asintomático. Las malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno (MAVG) representan más del 80% de las MAV en niños menores de 2 años. Pueden tener consecuencias hemodinámicas sistémicas y cerebrales que varían en función de la importancia de la derivación arteriovenosa. El diagnóstico se efectúa en el recién nacido o el lactante de pocos meses, o en el período intrauterino. Las MAVG requieren un tratamiento multidisciplinario, que depende de la edad en el momento del diagnóstico y de la repercusión de la malformación. Las fístulas arteriovenosas piales se desarrollan sobre todo durante la infancia y la edad adulta, rara vez en el período intrauterino. También pueden tener consecuencias hemodinámicas sistémicas y cerebrales. A diferencia de las MAVG, el tratamiento endovascular debe efectuarse tan pronto como se establezca el diagnóstico. Las malformaciones de los senos durales rara vez tienen repercusiones sistémicas y dan lugar a manifestaciones clínicas relacionadas con un defecto del drenaje venoso cerebral. El diagnóstico es prenatal en alrededor del 25% de los casos. El tratamiento endovascular se lleva a cabo en torno a los 4-5 meses de edad o antes si existen factores de mal pronóstico. Las MAV parenquimatosas se diagnostican en menos del 20% de los casos en la infancia. Pueden revelarse por convulsiones o cefaleas, pero la hemorragia cerebral por ruptura es la primera manifestación. La ruptura de una MAV asociada a un coma es una urgencia medicoquirúrgica absoluta.