La sclérose solitaire est une entité rare, affectant la moelle cervicale ou la jonction bulbo-médullaire ; entraînant un syndrome évolutif. Nous rapportons le cas et l’évolution d’un patient ayant une sclérose solitaire et ayant subi une greffe de moelle osseuse autologue.

Patient de 54 ans, suivi pour sclérose en plaques (SEP) solitaire de la jonction bulbo-médullaire d’aggravation progressive suivi depuis 2014. À l’examen clinique, patient confiné au fauteuil roulant, syndrome tétrapyramidal à prédominance gauche, spasticité marquée. ROT vifs, diffus, polycinétiques avec trépidation épileptoïde. Babinski et Hoffman bilatéral. Sensibilité tactile thermo-algique normale, hypopallesthésie. Pas de troubles de l’oculomotricité, ni de la déglutition, ni vésicosphinctériens. EDSS à 6,5. Le reste de l’examen clinique normal. IRM encéphalique sans particularité en dehors d’un large kyste arachnoïdien frontal inter-hémisphérique gauche (Fig. 1). IRM médullaire lésion de la jonction bulbo-médullaire médiane antéropostérieur et une très discrète prise de contraste antérieur. Les PEV étaient normaux. PES anomalies compatibles avec une atteinte latéralisée à gauche des cordinales postérieures au niveau cervical C8. PEM altérés à partir des recueils abdominaux bas témoignant d’une atteinte des voies pyramidales d’un niveau dorsal D11-D12. PL : protéinorachie : 0,34g/L ; glycorachie : 3,4g/L. Isoélectrofocalisation : profil normal. Index IgG à 0,49. Présence de pic étroit au niveau des gammaglobulines à l’IEP sériques. Auto-anticorps anti-aquaporin-4 (NMO) négatifs ; anticorps anti-MOG négatifs. Patient initialement traité par bolus mensuels de SOLUMEDROL 1g, puis Rituximab sans amélioration. Devant l’aggravation clinique, une autogreffe réalisée en Russie en 02/2019.

Suite à l’autogreffe le patient à présenté une thrombopénie à 19 G/L ; neutropénie probablement de margination ou ethnique, car initialement le caryotype était normal ; gammapathie monoclonale Lambda. EDSS post-greffe à 7,0. À 3 ans de la greffe, le score EDSS est évalué à 7,5.

L’autogreffe de moelle a été bien tolérée, mais n’a pas permis d’enrayer l’évolution chez ce patient présentant une sclérose solitaire de la jonction bulbo-médullaire. Aucun traitement n’est reconnu dans cette forme et l’évolution se fait vers un handicap sévère.