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Poroqueratosis - 09/05/23

[98-210-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(23)47733-3 
K.-A. Kostopoulos-Kanitakis a, J. Kanitakis b
a Faculté de médecine, Université européenne de Chypre, Nicosie, Chypre 
b Clinique de médecine ambulatoire/dermatologie, Groupement hospitalier Édouard-Herriot (pavillon R), 5, place d'Arsonval, 69003 Lyon, France 

Resumen

Las poroqueratosis (PQ) constituyen un grupo de dermatosis poco frecuentes, adquiridas o hereditarias, que se caracterizan por un trastorno de la diferenciación epidérmica relacionado con trastornos de la vía metabólica del mevalonato. Existen varias formas clínicas, más o menos parecidas entre sí (de Mibelli, superficial [actínica] diseminada, lineal, punteada palmoplantar, palmoplantar y diseminada, etc.), que pueden asociarse entre sí en un mismo paciente o en la misma familia. Comparten una estructura histológica común, caracterizada por la «laminilla cornoide», constituida por un apilamiento de corneocitos paraqueratósicos en la capa córnea que descansa sobre una ligera depresión de la epidermis subyacente. Las PQ aparecen muy a menudo en los pacientes inmunodeprimidos, en particular en los que han recibido un trasplante de órgano, en quienes pueden evolucionar en paralelo con el grado de inmunosupresión. En general su pronóstico es favorable, pero está condicionado por la posible transformación maligna de las lesiones en carcinoma (casi siempre epidermoide). Esta complicación es bastante rara, pero puede ser mortal. Su tratamiento, motivado tanto por razones estéticas como para reducir el riesgo de transformación maligna es difícil; se basa en diversos procedimientos de destrucción física y varios fármacos tópicos o sistémicos, con resultados inconstantes y a menudo provisionales. Recientemente se han propuesto nuevos tratamientos prometedores locales, basados en la mejor comprensión de la fisiopatología de las lesiones.

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Palabras clave : Poroqueratosis, Laminilla cornoide, Genodermatosis, Queratinización, Diferenciación epidérmica, Inmunosupresión, Mevalonato


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