L'algie vasculaire de la face est une céphalée essentielle caractérisée par des douleurs extrêmement sévères, strictement unilatérales, à prédominance orbitaire, évoluant par crises quotidiennes durant de 15 à 180 minutes, survenant en moyenne une à trois fois par jour. Elles sont accompagnées par une injection conjonctivale homolatérale, un larmoiement, une rhinorrhée ou une congestion nasale, un ptosis et un myosis. La prévalence de l'algie vasculaire de la face est d'environ 0,1%, avec une forte prépondérance masculine. Dans la forme épisodique, qui concerne 80 à 90 % des patients, les crises surviennent par salves, qui durent de 2 à 8 semaines en moyenne et se reproduisent une à deux fois par an. Dix pour cent des patients souffrent d'une forme chronique. Le déclenchement de la crise serait lié à un générateur central situé dans la substance grise postérieure de l'hypothalamus. Le sumatriptan en sous-cutané ou l'oxygène permettent d'interrompre rapidement les crises chez la plupart des patients. Le traitement préventif des crises de première intention est généralement le vérapamil. En cas d'échec, on peut utiliser dans la forme épisodique la corticothérapie ou le méthysergide, qui ne doit pas être associé au sumatriptan. Dans la forme chronique, le traitement de seconde intention est le lithium.

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