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Dysplasie fibreuse costale. À propos de dix cas - 06/05/08

Doi : 10.1016/j.rco.2007.04.001 
A. Ayadi-Kaddour a, , S. Ben Slama a, A. Marghli b, R. Mehouachi c, H. Djilani b, T. Kilani b, F. El Mezni a
a Service d’anatomie-pathologique, hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie 
b Service de chirurgie thoracique, hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie 
c Service de pneumologie, pavillon IV, hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie 

Auteur correspondant. 17, rue Ali Ben Khélifa, El Menzah 9A, 1013-Tunis, Tunisie.

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Résumé

La dysplasie fibreuse est une maladie sporadique rare, représentant 0,8 % de l’ensemble des tumeurs primitives des os. Cette lésion bénigne pseudotumorale se caractérise par la présence dans l’os d’une prolifération de tissu fibreux et de tissu osseux immature dépourvu de couronne ostéoblastique. Elle peut atteindre un ou plusieurs os ; l’atteinte des côtes est rarement décrite.

Nous rapportons une série de dix cas de dysplasie fibreuse costale opérée sur une période de dix ans allant de 1996 à 2005. Il s’agissait de cinq femmes et cinq hommes avec un âge moyen de 38,4 ans et des extrêmes allant de 27 à 52 ans. Chez huit patients, une seule côte était atteinte, les deux autres avaient deux côtes atteintes. La douleur était le symptôme le plus fréquent. Les images radiologiques étaient parfois évocatrices de dysplasie fibreuse. Devant l’absence de certitude diagnostique, une résection costale a été pratiquée dans les dix cas. La confirmation diagnostique était anatomopathologique. Les suites opératoires étaient simples dans tous les cas, sans récidive avec un recul moyen de 50 mois.

La prise en charge de la dysplasie fibreuse nécessite simplement une surveillance de la maladie dans la majorité des cas. Néanmoins, dans le cadre d’une maladie unifocale et surtout de localisation costale, la dysplasie fibreuse peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec des tumeurs malignes motivant l’exérèse chirurgicale.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Summary

Purpose of the study

Fibrous dyplasia is a rare sporadic disease accounting for 0.8% of primary bone tumors. This benign pseudotumor results from proliferation of fibrous tissue in bone and the production of immature bone tissue without an osteoblastic crown. The disease can involve one or more bones, ribs are rarely involved. We report a series of 10 cases of costal fibrous dysplasia.

Case reports

This series of 10 cases was collected over a period of 10 years (1996–2005). There were five men and five women, mean age 38.4 years, range 27–52 years. One rib was involved in eight patients, two ribs in two. Pain was the most frequent symptom. Plain X-rays showed signs suggestive of fibrous dysplasia. To confirm the diagnosis, rib resection was performed in all ten patients. Pathology examination provided the diagnosis. The postoperative period was uneventful in all patients and all are recurrence free at mean 50 months follow-up.

Discussion

Management of fibrous dysplasia can be simple surveillance in the majority of patients. Nevertheless, in the event of a single focus, particularly in a rib, fibrous dysplasia can raise a difficult problem of differential diagnosis with malignant tumors. Surgical resection is therefore required in selected cases.

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Mots clés : Dysplasie fibreuse, Lésion bénigne, Côte, Chirurgie

Keywords : Fibrous dysplasia, Benign lesion, Rib, Surgery


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Vol 94 - N° 3

P. 301-307 - mai 2008 Regresar al número
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